Lipodistrofijos sindromas
Dermatologija

Lipodistrofijos sindromas

Šis straipsnis skirtas Medicinos specialistai

Profesionalūs referenciniai straipsniai skirti naudoti sveikatos priežiūros specialistams. Juos rašo JK gydytojai, remdamiesi tyrimų duomenimis, JK ir Europos gairėmis. Galite rasti vieną iš mūsų sveikatos straipsniai labiau naudingas.

Lipodistrofijos sindromas

  • Etiologija
  • Epidemiologija
  • Pristatymas
  • Diferencinė diagnostika
  • Valdymas

Lipodistrofija yra sveikatos būklė, kuriai būdingas visiškas arba dalinis riebalinio audinio praradimas. Kartu su patologiniu riebalų kaupimu kituose atskiruose kūno regionuose gali pasireikšti pilnas arba dalinis riebalų praradimas (lipoatrofija). Su lipodistrofija dažnai siejami metaboliniai pokyčiai, įskaitant atsparumą insulinui, cukrinis diabetas, hipertrigliceridemija ir kepenų steatozė. Riebalų praradimo mastas lemia susijusių metabolinių komplikacijų sunkumą.[1]

Lipodistrofija gali būti paveldima arba įgyta, tačiau paveldėti lipodistrofiniai sindromai yra labai reti.[2, 3]

Lipodistrofijos gali būti suskirstytos į apibendrintas, dalines ar vietines, priklausomai nuo pastebimo riebalų nuostolio laipsnio ir vietos.[4]

Metabolinis poveikis, paprastai susijęs su lipodistrofijos sindromu, apima:[5][6]

  • Riebalų persiskirstymas, įskaitant lipohipertrofiją (centrinę) ir lipoatrofiją (daugiausia veido ir apatines galūnes).
  • Insulino atsparumas (hiperglikemija).
  • Dislipidemija (padidėjęs bendras cholesterolio ir trigliceridų kiekis, sumažėjęs didelio tankio lipoproteinų (HDL) cholesterolio kiekis).

Pastaraisiais metais intensyvių tyrimų objektas buvo lipodistrofijos sindromas, susijęs su antiretrovirusiniu gydymu (ART) žmogaus imunodeficito viruso (ŽIV) infekcijai.[7]

Likusi šio straipsnio dalis skirta su ŽIV susijusiai lipodistrofijai.

ŽIV lipodistrofija gali egzistuoti kartu su kitais metaboliniais sutrikimais, susijusiais su ilgalaikėmis ŽIV infekcijomis, pvz., Padidėjęs laktato kiekis serume, sumažėjęs kaulų mineralų tankis, hipogonadizmas ir hipertenzija. Tai svarbu, nes:

  • Fiziniai pokyčiai yra akivaizdūs ir gali turėti daug psichologiškai žalingų pasekmių. Sąlyga identifikuoja pacientus, sergančius ŽIV infekcija ir tokiu būdu stigmatizuoja. Tai turi didelį neigiamą poveikį gyvenimo kokybei.[8]
  • Susiję metaboliniai pokyčiai gali kelti grėsmę ilgalaikiam išlikimui. Širdies ir kraujagyslių ligų rizikos veiksnių valdymas yra vis svarbesnė ŽIV infekcijos valdymo dalis.[9]
  • Nepageidaujamas poveikis sukibimui gali pakenkti ŽIV infekcijos gydymui.

Etiologija

Etiologija nežinoma ir paaiškinimai neaiškūs ir spekuliaciniai.

  • Kryžminio tyrimo metu buvo nustatyti keli svarbūs veiksniai, kuriuos gali sukelti ŽIV infekcijos, imuninės sistemos atkūrimo ir antiretrovirusinių vaistų sąveika. Taip pat dalyvauja tiek proteazės inhibitoriai (PI), tiek nukleozidų atvirkštinės transkriptazės inhibitoriai (NRTI), tačiau pacientai, kurie niekada nebuvo gydyti sindromu.
  • Tam tikri antivirusiniai vaistai nuo ŽIV yra susiję su didesne santykine lipodistrofijos sindromo rizika ŽIV pacientams (LDHIV). Didžiausias paplitimas yra tiems, kurie kartu vartojo PI ir NRTI. Didžiausia santykinė rizika yra susijusi su stavudinu (d4T), ypač jei vartojama kartu su didanozinu (ddI). Zidovudinas (ZDV) taip pat stipriai susijęs su lipodistrofijos sindromu.

Epidemiologija

Paplitimas

Suaugusiųjų paplitimas svyruoja nuo 2-60%, o JK suaugusiems neseniai paskelbtas 17% paplitimas. Padidėjęs sąmoningumas šiuo metu yra mažiau naujų LDHIV atvejų. Labai aktyvių antiretrovirusinio gydymo (HAART) gydytų ŽIV vaikų paplitimas buvo 33%.[10]

Rizikos veiksniai

Didesnė LDHIV rizika yra susijusi su:

  • Ligos trukmė.
  • Lytis. Moterims yra didesnė LDHIV rizika nei vyrams.
  • Gydymo trukmė ir ypač su PI, kaip aprašyta aukščiau.
  • Lenktynės. Lipoatrofija dažniau pasitaiko baltųjų.

Pristatymas

Liga yra progresuojanti, vis labiau pastebima ligos trukme ir gydymo trukme. Sutrikimas gali būti varginantis ir stigmatizuojantis.

Gali įvykti šie fiziniai pakeitimai:

Lipohipertrofija

  • „Buivolų kupro“ arba padidėjusio dorso-gimdos kaklelio riebalų padėklų kūrimas.
  • Kaklo perimetro išplėtimas iki 10 cm.
  • Krūties hipertrofija.
  • Centrinis tralinis riebalų sukėlimas, kurį sukelia vidaus organų riebalų kaupimasis (proteazės pauzė)

Lipoatrofija

  • Poodinio riebalų praradimas iš veido, rankų, pečių, sėdmenų, šlaunų ir pan.
  • Venų pranašumas.
  • Išnyko išvaizda.

Diferencinė diagnostika

Lipoatrofija

Apsvarstykite:

  • Prasta mityba.
  • Anoreksija nervosa.
  • Hipertiroidizmas.
  • Vėžio cachexia.
  • Sunkios lėtinės infekcijos.
  • Antinksčių nepakankamumas.

Lipohipertrofija

Apsvarstykite:

  • Kušingo sindromas, įskaitant gydymą steroidais.
  • Diabeto komplikacijos.

Tyrimai

  • Lipido lipidų kiekis nevalgius (hiperlipidemija, pvz., Jei bendras cholesterolis (TC)> 5,5 mmol / l ir trigliceridai (TG)> 2 mmol / l).
  • Gliukozė nevalgius (sumažėjusi gliukozės koncentracija nevalgius, jei 6,1-7 mmol / l arba cukriniu diabetu virš 7 mmol / l).
  • MRT gali būti naudojamas visceraliniams riebalams pilvo srityje įrodyti.[11]

Valdymas

Valdymas apima metabolinio sindromo gydymą ir gali apimti ir kosmetinę chirurgiją.[12]

Prevencija

Nustatant etiologinius veiksnius, svarbu užkirsti kelią LDHIV. Pastangos šia kryptimi yra nukreiptos į:

  • Gydytojų ir pacientų informuotumo didinimas kartu su nuolatiniu vertinimu, kuris gali padėti anksti nustatyti. Ankstyvą identifikavimą gali padėti tokie metodai kaip MRT.[11]
  • Antiretrovirusinio režimo pasirinkimas, vengiant PI ir tam tikrų NRTI derinių.[13]
  • Ankstyvas gydymas ir medžiagų apykaitos pokyčiai (nes tai gali paskatinti LDHIV).
  • Bendrosios rekomendacijos dėl dietos ir mankštos. Tai gali būti papildų, didelio pluošto ir omega 3 naudojimas ir kt.
  • Ankstesnis ŽIV infekcijos gydymas gali padėti užkirsti kelią LDHIV (prieš atsiradus AIDS ir iki CD4 skaičiaus sumažėjimo iki 200 / mm)3).

Gydymas

Svarbu, kad pacientai būtų tinkamai įvertinti. Gydymą galima suskirstyti į:

  • Gyvenimo būdo keitimas (rūkymas, mityba, mankšta). Su LDHIV buvo siejama dieta su dideliu baltymų kiekiu, trans-riebalais ir mažiau skaidulų.[14] Paprastai rekomenduojama naudoti Viduržemio jūros regiono mitybą, kurioje yra daug omega 3, šviežių vaisių ir daržovių bei pluošto. Pratimai taip pat rekomenduojami, nors per trumpą laiką nebus pastebėti nuoseklūs plazmos lipidų pokyčiai.[15]
  • Kitos priemonės, skirtos pagerinti medžiagų apykaitos parametrus:
    • Metforminas gali pagerinti lipidus ir atlikti tyrimai dėl glitazonų.
    • Augimo hormonas buvo išbandytas lipodistrofijai, tačiau yra brangus ir yra hiperglikemijos rizika.
    • Statinai ir fibratai pagerina dislipidemiją, bet ne lipodistrofiją. Simvastatinas kontraindikuotinas dėl sąveikos su PI. Pravastatinas yra labiausiai tiriamas. Pacientus reikia nukreipti į lipidų specialistą.
  • ART režimo keitimas. Sprendimai turėtų būti priimami atsargiai, nes pokyčiai gali turėti įtakos ilgalaikiam išlikimui. Deja, yra nedaug įrodymų, kuriais remiantis būtų galima pagrįsti sprendimus.[16] Jis gali pagerinti lipodistrofiją, kurią galima nustatyti naudojant vaizdo gavimo metodus, tačiau nėra žinoma, kaip šie pakeitimai yra patvarūs. Apskritai, perėjimas nuo timidino analogų (d4T, ZDV) prie abakaviro (ABC) arba tenofoviro DF (TDF) turi tam tikrą poveikį lipodistrofijai.
  • Koregavimo procedūros. Dėl neigiamo poveikio gyvenimo kokybei, socialiniam pasitraukimui ir psichologiniam susirūpinimui, ypač veido lipoatrofijoje, plastiko chirurgai, dermatologai ir ausų, nosies ir gerklės (ENT) chirurgai naudojo odos užpildus ir implantus. Kai kurie bandė implantuoti autologines riebalų ląsteles. Ilgiau trunkantis (poli-L-pieno rūgšties ir silikono pagrindu) yra palankesnis nei sugeriamieji užpildai.[17] Chirurgija nėra abdominalinės lipohipertrofijos galimybė.

Ar ši informacija buvo naudinga? taip ne

Ačiū, mes tiesiog atsiuntėme apklausos laišką, kad patvirtintume jūsų pageidavimus.

Tolesnis skaitymas ir nuorodos

  • Lytiškai plintančių infekcijų ir su jais susijusių sąlygų vaikams ir jaunimui valdymas; Britų seksualinės sveikatos ir ŽIV asociacija (2010)

  1. Garg A; Klinikinė peržiūra #: Lipodistrofijos: genetiniai ir įsigyti kūno riebalų sutrikimai. J Clin Endocrinol Metab. 2011 Nov96 (11): 3313-25. doi: 10.1210 / jc.2011-1159. Epub 2011 m. Rugpjūčio 24 d.

  2. Fiorenza CG, Chou SH, Mantzoros CS; Lipodistrofija: patofiziologija ir gydymo pažanga. Nat Rev Endocrinol. 2011 m. Kovo 7 d. (3): 137-50. doi: 10.1038 / nrendo.2010.199. Epub 2010 m. Lapkričio 16 d.

  3. Huang-Doran I, Sleigh A, Rochford JJ, et al; Lipodistrofija: retų sutrikimų medžiagų apykaitos įžvalgos. J Endocrinol. 2010 m. Gruodžio mėn. (3): 245–55. doi: 10.1677 / JOE-10-0272. Epub 2010 m. Rugsėjo 24 d.

  4. Nolis T; Tiriant patofiziologiją, susijusią su labiau paplitusiomis genetinėmis ir įgytomis lipodistrofijomis. J Hum Genet. 2014 m. Sausio 59 (1): 16-23. doi: 10.1038 / jhg.2013.107. Epub 2013 spalis 24.

  5. Leung VL, Glesby MJ; ŽIV lipohipertrofijos patogenezė ir gydymas. Curr Opin Infect Dis. 2011 m. Vasario 24 d. (1): 43–9. doi: 10.1097 / QCO.0b013e3283420eef.

  6. Alves MD, Brites C, Sprinz E; ŽIV sukeltas lipodistrofija: apžvalga Brazilijos požiūriu. Ther Clin rizikos vadovas. 2014 m. Liepos 1710: 559-66. doi: 10.2147 / TCRM.S35075. eCollection 2014.

  7. Nolan D, Reiss P, Mallal S; Nepageidaujamas antiretrovirusinio gydymo poveikis ŽIV infekcijai: pasirinktų temų apžvalga. „Expert Opinion Drug Saf“. 2005 m. Kovo 4 d. (2): 201–18.

  8. Nicholas PK, Kirksey KM, Corless IB, et al; Lipodistrofija ir gyvenimo kokybė ŽIV: simptomų valdymo problemos. Appl Nurs Res. 2005 m. Vasario 18 d. (1): 55–8.

  9. Das S; ŽIV ir padidėjusi širdies ir kraujagyslių ligų rizika. Sekso sveikata. 20052 (4): 219-21.

  10. Krause JC, Toye MP, Stechenberg BW ir kt; ŽIV sukeltas lipodistrofija vaikams. Pediatras Endocrinol 2005 m. Rugsėjo 3 d. (1): 45-51.

  11. Dinges WL, Chen D, Snell PG ir kt; Regioninis kūno riebalų pasiskirstymas ŽIV infekuotiems pacientams, sergantiems lipodistrofija. J Investig Med. 2005 m. Sausio 53 (1): 15–25.

  12. Vantyghem MC, Balavoine AS, Douillard C, et al; Kaip diagnozuoti lipodistrofijos sindromą. Ann Endocrinol (Paryžius). 2012 m. Birželio 73 (3): 170-89. doi: 10.1016 / j.ando.2012.04.010. Epub 2012 m. Birželio 28 d.

  13. Chu C, Selwyn PA; ŽIV infekcijos komplikacijos: sisteminis požiūris. Am Fam gydytojas. 2011 m. Vasario 1583 (4): 395-406.

  14. Shah M, Tierney K, Adams-Huet B, et al; Mitybos, fizinio krūvio ir rūkymo vaidmuo dislipidemijoje ŽIV infekuotiems pacientams, sergantiems lipodistrofija. ŽIV Med. 2005 Jul6 (4): 291-8.

  15. Terry L, Sprinz E, Stein R ir kt; Treniruotės ŽIV-1 infekuotiems asmenims, sergantiems dislipidemija ir lipodistrofija. Med Sci Sports Exerc. 2006 m. Kovo 38 d. (3): 411–7.

  16. Mauss S; ŽIV sukeltos lipodistrofijos sindromo ir antiretrovirusinio gydymo prevencija ir gydymas sukėlė metabolinius pokyčius. MMW Fortschr Med. 2005 m. Balandžio 25147 Spec. Nr. 1: 49-53.

  17. Jones D; ŽIV veido lipoatrofija: priežastys ir gydymo galimybės. Dermatol Surg. 2005 m. Lapkričio 31 d. (11 p. 2): 1519-29

Sepsis Septicemija

Galantamino reminilas