Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė

Šis straipsnis skirtas Medicinos specialistai

Profesionalūs referenciniai straipsniai skirti naudoti sveikatos priežiūros specialistams. Juos rašo JK gydytojai, remdamiesi tyrimų duomenimis, JK ir Europos gairėmis. Jūs galite rasti Lupus (sisteminė raudonoji vilkligė) straipsnis yra naudingesnis arba vienas iš mūsų kitų sveikatos straipsniai.

Sisteminė raudonoji vilkligė

  • Epidemiologija
  • Pristatymas
  • Diagnozė
  • Tyrimai
  • Susijusios ligos
  • Valdymas
  • Kontracepcija, vaisingumas ir nėštumas
  • Prognozė

Sisteminė raudonoji vilkligė (angl. SLE) yra heterogeninė, uždegiminė, daugisisteminė autoimuninė liga, kurioje atsiranda antinuklidiniai antikūnai (dažnai prieš metus klinikiniai simptomai).[1]Lupus erythematosus apibūdina tipišką SLE išbėrimą, o terminas „sisteminė“ pabrėžia daugelio organų dalyvavimo potencialą. SLE priežastis nežinoma.

Redaktoriaus pastaba

2017 m. Lapkričio mėn - dr. Hayley Willacy atkreipia jūsų dėmesį į neseniai paskelbtą Britų reumatologijos draugijos pirmąją gairę, susijusią su sisteminės raudonosios vilkligės gydymu suaugusiems[2]. Nors per pastaruosius 40 metų SLE išgyvenimas pagerėjo, žmonės su SLE vis dar miršta 25 metus jaunesni nei vidutiniškai Jungtinėje Karalystėje. Ši nauja BSR gairė apima rekomendacijas dėl klinikinių ir serologinių požymių, skatinančių SLE diagnozę; SLE pacientų vertinimas; SLE stebėjimas ir lengvo, vidutinio sunkumo ir sunkus SLE valdymas.

Epidemiologija

  • Amžius standartizuotas SLE paplitimas Jungtinėje Karalystėje 1990 m. Buvo 7,89 100 000 moterų ir 1,53 už 100 000 vyrų, o bendras moterų ir vyrų santykis buvo 5,2: 1. Didžiausias dažnis pasireiškė 50-54 metų amžiaus moterims ir 70–74 metų vyrams.[3]
  • Tai labiau paplitusi Kinijos, Pietryčių Azijos (1 iš 1000) ir afro-Karibų kilmės šalių (1 iš 500).[4]

Rizikos veiksniai

  • Tam tikri žmogaus leukocitų antigenų DRB1 tipai yra dažnesni lupus sergantiems pacientams, pvz., DR3 ir DR2.
  • Pacientai, turintys defektų C4 komplemento geną (C4A nulio alelį), taip pat sukelia lupuso panašią ligą.
  • Aplinkos veiksniai yra ultravioletinė šviesa, virusai (pvz., Epstein-Barr virusas) ir kai kurie vaistai. Vaistai, kurie sukelia vaistų sukeltą lupus, apima chlorpromaziną, metildopą, hidralaziną, izoniazidą, d-penicilaminą ir minocikliną.

Pristatymas

  • SLE yra remituojanti ir recidyvuojanti liga su įvairiais pristatymais.[5, 6]
  • Simptomai ir požymiai dažnai yra nespecifiniai - pvz., Nuovargis (gali būti sunkus ir silpninantis), negalavimas, karščiavimas, splenomegalia, limfadenopatija, svorio netekimas, artralgija ir nuovargis, burnos opos, jautrūs odos bėrimai, pleuros skausmai, galvos skausmas, parestezija, sausos akys burnos, Reino reiškinys, lengvas plaukų slinkimas ir mialgija.
  • Lupus simptomai gali svyruoti nuo nedidelio skausmo skausmo ir bėrimo iki gyvybei pavojingos ligos.
  • Bet koks svarbus organų įsitraukimas linkęs išsivystyti per penkerius metus nuo ligos pradžios.
  • Artralija:
    • Dažni yra sąnarių ir raumenų skausmai, dažnai su anksti ryte.
    • Sąnarių patinimas yra neįprastas ir artritas paprastai nėra erozinis.
    • Kai kuriems pacientams pasireiškia sąnarių deformacija ir subluxacija, kai paveiktos sausgyslės ir periartiniai minkštieji audiniai (Jaccoud artropatija).
    • Paprastas yra periferinis, simetriškas, plečiamas poliartritas.
  • Antrinė fibromialgija yra dažna.
  • Raynaudas pasireiškia maždaug penktadalyje pacientų, tačiau dažnai jis yra lengvas.
  • Mucocutan:
    • Šviesos jautrumo bėrimas.
    • Klasikinė savybė yra malarinis (drugelis) bėrimas, kurį dažnai sukelia saulės šviesa. Jis yra eriteminis ir gali būti padidėjęs ir niežulys. Jis atima naso-labialus raukšles:

    • Discoid lupus erythematosus: gali pasireikšti be jokių sisteminių savybių. Jis linkęs atsirasti saulėje veikiančiose vietose. Jis yra eriteminis, gerai demarkuotas ir susijęs su mastelio keitimu:

      Discoid lupus

    • Kiti pasireiškimai yra livedo reticularis, difuzinis ar nevienalyčių nerūšių alopecija ir kraujagyslių bėrimas. Burnos opos gali būti didelės, daugybės ir skausmingos.
  • Plaučių: pleuritas, fibrozinis alveolitas, obliteracinis bronchiolitas. Pacientams, sergantiems antriniu fosfolipidų sindromu (APLS), padidėja plaučių embolijos rizika.
  • Širdies ir kraujagyslių sistemos: perikarditas, hipertenzija, Libman-Sacks endokarditas, padidėjusi širdies ligų rizika.
  • Inkstai: nefritas dažnai yra asimptominis ir nustatomas pagal proteinuriją, hematuriją, hipertenziją arba padidėjusį karbamido ar kreatinino kiekį. Glomerulonefritas yra dažnas lupus sergantiems pacientams.
  • Neuropsijos: nerimas ir depresija yra dažni. Pacientams taip pat gali atsirasti psichozė, traukuliai, neuropatija, meningitas ir organinių smegenų sindromas.
  • Lupus gali būti siejamas su beveik bet kuriuo neurologiniu pasireiškimu. Insultai gali būti dėl vaskulito arba su APLS susijusios trombozės.

Diagnozė[7]

SLE „American College of Rheumatology“ klasifikavimo sistema leidžia manyti, kad asmuo gali būti klasifikuojamas kaip lupus, jei yra keturi ar daugiau iš šių 11 kriterijų (kurie neturi įvykti tuo pačiu metu, bet gali būti kaupiami per kelerius metus) ):

  • Malaro bėrimas.
  • Discoid lupus.
  • Šviesos jautrumas.
  • Burnos ar nosies gleivinės opos.
  • Ne erozinis artritas, susijęs su dviem ar daugiau periferinių sąnarių.
  • Pleuritas arba perikarditas.
  • Inkstų dalyvavimas su nuolatine proteinurija ar ląstelėmis.
  • Priepuoliai ar psichozė.
  • Hematologiniai sutrikimai: hemolizinė anemija arba leukopenija arba limfopenija arba trombocitopenija.
  • Imunologinis sutrikimas: anti-DNR antikūnas arba anti-Sm arba antifosfolipidiniai antikūnai.
  • Teigiamas antinuklidinis antikūnas.

Tačiau sisteminis Lupus tarptautinis bendradarbiavimo klinikos indeksas 2012 (SLICC'12) yra jautresnis ir gali leisti ligoniams anksčiau klasifikuoti kaip SLE.[8]

Tyrimai

  • Jei įtariama SLE, naudingi patikros tyrimai yra šlapimo analizė, FBC, ESR arba plazmos klampumas ir antinuklidinis faktorius.
  • Šlapimo tyrimas: kaip pradinis proteinurijos / hematurijos tyrimas.
  • FBC ir ESR:
    • Nedidelė normochrominė normocitinė anemija yra dažna. Anemija pacientams, sergantiems vilkligėmis, gali būti sukeliama vaistų arba dėl lėtinės ligos, tačiau kartais dėl hemolizinės anemijos. Tokiu atveju gali reikėti patikrinti Coombs antikūną, retikulocitų skaičių ir haptoglobinus.
    • Dažnai pasireiškia leukopenija ir trombocitopenija, tačiau taip pat gali būti dėl imunosupresinio gydymo.
    • ESR padidėja, tačiau CRP gali būti normalus, nebent yra tarpinė infekcija ar serozitas.
  • Autoantikūnai:
    • ANA: atrankos testas, kurio jautrumas yra 95%, bet nėra diagnostinis, nes nėra klinikinių požymių. Tai nespecifinis antikūnas, kuris taip pat yra daugeliui pacientų, turinčių sisteminių autoimuninių ligų, pvz., Sisteminė sklerozė (sklerodermija), polimiozitas ir pirminis Sjögreno sindromas. Titras reikšmingai nesikeičia ligos aktyvumu.
    • Anti-dsDNA: didelis specifiškumas, bet jautrumas yra tik 70%. Lygis atspindi ligos aktyvumą. Ši vertė dažnai skiriasi priklausomai nuo ligos aktyvumo ir kartais padeda keisti terapiją. Antikūnų titro padidėjimas gali reikšti, kad reikia didinti imunosupresiją.
    • Anti-Sm yra labiausiai specifinis antikūnas, bet jautrumas yra tik 30-40%.
    • Anti-SSA (Ro) arba Anti-SSB (La) yra 15% pacientų, sergančių SLE ir kitomis jungiamojo audinio ligomis, pvz., Sjögreno sindromu; taip pat susijęs su naujagimių raudonąja vilklige.
    • Anti-ribosomos P yra nedažni antikūnai, kurie gali koreliuoja su lupus cerebritis.
    • Anti-RNP gali rodyti mišrią jungiamojo audinio ligą su sutapimu SLE, sklerodermija ir miozitu.
    • Anti-histonas: narkotikų sukeltas lupus ANA antikūnai dažnai yra tokio tipo.
  • Antifosfolipidiniai antikūnai: antikardiolipino antikūnai ir lupus antikoaguliantai turi būti tikrinami pacientams, kurie yra lupus, nes jie yra susiję su APLS.
  • Papildomi C3 ir C4 kiekiai yra mažesni ir C3d (skilimo produktas) padidėjo, padidėjus ligos aktyvumui.
  • Kiti tyrimai priklausys nuo sistemos dalyvavimo, pvz., MRT smegenų nuskaitymo, ehokardiogramos, inkstų biopsijos.
  • SLE sergančioms moterims yra labai padidėjusi priešlaikinio aterosklerozės rizika ir rizika nepriklauso nuo nustatytų kardiovaskulinių rizikos veiksnių. Todėl būtina atlikti visų širdies ir kraujagyslių rizikos veiksnių stebėseną.

Susijusios ligos

  • APLS.
  • Perdengimo sindromai: kai kuriems pacientams, sergantiems „lupus“, nėra aprašytos grynos SLE, tačiau jos turi persidengiančių savybių su kitomis jungiamojo audinio ligomis, tokiomis kaip sklerodermija, polimiozitas, reumatoidinis artritas ir Sjögreno sindromas.
  • Jie yra linkę į kitas autoimunines sąlygas, tokias kaip tiroiditas. Jie taip pat turi didesnį alergijos vaistams atvejus ir padidina infekcijos riziką.
  • Pacientams, sergantiems SLE, taip pat yra didesnė rizika susirgti kitomis ligomis, įskaitant aterosklerozę, hipertenziją, dislipidemiją, diabetą, osteoporozę, avaskulinę nekrozę ir piktybinius navikus (ypač ne Hodžkino limfomą).[9]

Valdymas

  • Pacientams dažnai reikia daug konsultacijų dėl jų individualios prognozės ir simptomų. Venkite saulės poveikio kiek įmanoma ir naudokite saulės ekranus.
  • Nustatyti ir gydyti bet kokią pagrindinę priežastį (pvz., Anemiją, depresiją) ir skatinti reguliarų aerobinį pratimą.
  • Sąnarių ir raumenų skausmai, galvos skausmas ir raumenų ir kaulų krūtinės skausmai reaguoja į paprastus skausmą malšinančius vaistus ir nesteroidinius vaistus nuo uždegimo (NVNU) - pastarieji turi būti vartojami atsargiai dėl virškinimo trakto, inkstų ir širdies ir kraujagyslių sistemos rizikos.
  • Jei paprastas analgezija ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo yra nepakankami simptomams ar ligoms kontroliuoti, atsižvelgiama į papildomą gydymą, atsižvelgiant į atskiras sistemas:
    • Kortikosteroidai: labai veiksmingi, bet taip pat susiję su padidėjusiu lupuso mirtingumu dėl infekcijos, širdies ir kraujagyslių ligų ir lūžių komplikacijų. Didelė prednizolono dozė skirta gyvybei pavojingam SLE.
    • Hidroksichlorinas:
      • Naudinga odos pažeidimams, artralgijai, mialgijai ir negalavimams. Odos apraiškos gali reaguoti per kelias dienas, tačiau dažniau klinikinis pagerėjimas trunka 6-12 savaičių.
      • Hidroklorokvinas paprastai yra labai gerai toleruojamas, tačiau gali sukelti negrįžtamą toksiškumą akims.
      • Hidroksichlorinas išlieka pirmos eilės gydymas pacientams, sergantiems lengvu SLE, ypač tiems, kuriems yra artralgija, odos bėrimas, alopecija, burnos ar lytinių organų opos.[4]
    • Ciklofosfamidas yra skirtas gyvybei pavojingos ligos, ypač lupuso nefrito, vaskulito ir smegenų ligos, gydymui.
    • Mikofenolato mofetilas:[10]
      • Mikofenolato mofetilas yra toks pat veiksmingas kaip ciklofosfamidas, skatinantis remisiją lupuso nefrityje, tačiau yra saugesnis, nes yra mažesnė kiaušidžių nepakankamumo rizika.
      • Mikofenolato mofetilas yra veiksmingesnis už azatiopriną palaikomojoje terapijoje, kad būtų išvengta atkryčio, tačiau kliniškai svarbių šalutinių reiškinių nepadidėja.
    • Azatioprinas naudojamas kaip steroidų taupantis agentas. Alternatyva ciklofosfamidui azatioprinas yra daug saugesnis, bet tikriausiai mažiau veiksmingas, ypač aktyviam nefritui. Azatioprinas nerekomenduoja infekcijų, tačiau mažesniu mastu nei gydymas ciklofosfamidu arba kortikosteroidais.
    • Kiti sunkūs SLE vartojami imunosupresiniai vaistai yra metotreksatas ir ciklosporinas.
    • Intraveninė didelės dozės sukelta gammaglobulino ir granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus reikšmė yra autoimuninėje trombocitopenijoje ir neutropenijoje. Intraveniniai imunoglobulinai vis dažniau vartojami gydant atsparius lupus, taip pat jie yra svarbūs pacientams, kuriems yra kartu infekcija ir aktyvi raudonoji vilkligė, kuriems gydymas imunitetu dažnai yra netinkamas.
  • Belimumabas (citokinų moduliatorius) slopina B-limfocitų stimuliatoriaus aktyvumą. Belimumab yra licencijuojamas kaip papildomas gydymas pacientams, sergantiems aktyviu, autoantikūnu teigiamu SLE, turinčiu didelį ligos aktyvumą, nepaisant standartinės terapijos.[11]
  • Kiti „biologiniai vaistai“, naudojami gydant atsparų SLE, yra TNF antagonistai, rituksimabas, abataceptas, tocilizumabas ir ekulizumabas.[12]
  • Pacientai, kurie serga rimta gyvybei pavojinga liga, gali keistis plazma kaip laikymo priemonė, kol įsigalios imunosupresinis gydymas.
  • Lupus pacientams turi būti pasiūlyta skiepijimas nuo gripo; jie neturėtų gauti gyvų vakcinacijų.

Neuropsichiatrinė SLE[13]

  • Gliukokortikoidai ir imunosupresinis gydymas yra nurodomi, kai manoma, kad neuropsichiatrinis SLE atspindi uždegiminį procesą (regos neuritas, skersinis mielitas, periferinė neuropatija, ugniai atsparūs priepuoliai, psichozė arba ūminė sumišimo būsena) ir esant generalizuotam raudonumui.
  • Yra labai žemos kokybės įrodymų, kad ciklofosfamidas yra veiksmingesnis mažinant SLE neuropsihinio poveikio simptomus, palyginti su metilprednizolonu.[14]
  • Antitrombocitinis / antikoaguliacinis gydymas yra nurodomas, kai pasireiškia antifosfolipidiniai antikūnai, ypač širdies ir kraujagyslių ligos.

Kontracepcija, vaisingumas ir nėštumas

  • Estrogeniniai hormonai gali sustiprinti raudoną vilkligę, tačiau mažiausia dozė estrogenų geriamųjų kontraceptinių tablečių gali būti skiriama atsargiai, jei nėra anamnezės migrena, hipertenzija ar trombozė, o antikardiolipino antikūnai yra neigiami. Tačiau yra padidėjusi trombozės rizika.
  • Vaisingumas yra normalus ir nėštumas yra saugus lengvo ar stabilaus lupuso metu. Sunkus lupus, nėštumas turėtų būti atidėtas, kol liga bus geriau kontroliuojama:[15]
    • Sergamumas nėštumo metu yra dažnas, ypač jei moteris turi antifosfolipidinių antikūnų.
    • Komplikacijos apima pasikartojančią ankstyvą nėštumo praradimą, preeklampsiją, gimdos augimo apribojimą ir priešlaikinį gimdymą. Moterims yra didesnė trombozės rizika, ypač vaikystėje.
    • Nėštumo rizika yra labai padidėjusi, kai yra vilkligės nefritas, hipertenzija ir aktyvi liga, ypač pastojimo metu.[4]
    • Nėštumo liga gali pablogėti nėštumo metu ir gali būti sunku kontroliuoti hipertenziją.
    • Mažos molekulinės masės heparinas ir mažos dozės aspirinas dabar yra gydymo moterims, turinčioms APLS, gydymas ir persileidimo istorija.

Prognozė

Prognozė pagerėjo anksčiau pripažinus ir pagerinus valdymą. Penkerių metų išgyvenamumas yra didesnis nei 90%.

  • Sergamumas ir mirtingumas paprastai būna didesnis pacientams, sergantiems daugybine liga ir keliais autoantikūnais.[4]
  • Pacientams, kuriems pasireiškia inkstų veikla, ypač židinio ir difuzinio proliferacinio glomerulonefrito, prognozė yra prastesnė.
  • Nors vyresnio amžiaus pacientams, kuriems pasireiškia vėlyvoji SLE, paprastai yra mažiau lupuso nefrito, gali pasireikšti daugiau ligos aktyvumo ir žalos.[16]
  • Vaisto sukeltas lupus paprastai nutraukiamas, kai nutraukiamas atsakingas vaistas.

Ar ši informacija buvo naudinga? taip ne

Ačiū, mes tiesiog atsiuntėme apklausos laišką, kad patvirtintume jūsų pageidavimus.

Tolesnis skaitymas ir nuorodos

  • Vidutinės ir didelės dozės gliukokortikoidų gydymas reumatinėmis ligomis; EULAR rekomendacijos (2013 m. Liepos mėn.)

  • Akių toksiškumas ir hidroksichlorinas: atrankos gairės; Karališka oftalmologų kolegija ir Britų dermatologų asociacija (2009)

  • Belimumabas, skirtas gydyti aktyvią autoantikūnų teigiamą sisteminę raudonąją vilkligę; NICE technologijų vertinimo gairės, 2016 m. Birželio mėn

  1. D'Cruz DP, Khamashta MA, Hughes GR; Sisteminė raudonoji vilkligė. Lancet. 2007 m. Vasario 17369 (9561): 587-596.

  2. Gordon C, Amissah-Arthur MB, Gayed M, et al; Didžiosios Britanijos reumatologų draugijos rekomendacija, skirta suaugusiųjų sisteminės raudonosios vilkligės gydymui. Reumatologija (Oksfordas). 2017 m. Spalio 6 d. Doi: 10.1093 / reumatologija / kex286.

  3. Somers EC, Thomas SL, Smeeth L et al; Sisteminės raudonosios vilkligės paplitimas Jungtinėje Karalystėje, 1990-1999 m. Artritas Rheum. 2007 m. Gegužės 1557 (4): 612-8.

  4. D'Cruz DP; Sisteminė raudonoji vilkligė. BMJ. 2006 balandis 15332 (7546): 890-4.

  5. Campar A, Farinha F, Vasconcelos C; Sisteminės raudonosios vilkligės liga. 2011 m. Rugsėjis (11): 685-92. doi: 10.1016 / j.autrev.2011.04.027. Epub

  6. Cervera R, Doria A, Amoura Z, et al; Sisteminės raudonosios vilkligės išraiška Europoje. Autoimmun Rev. 2014 Jun13 (6): 621-9. doi: 10.1016 / j.autrev.2013.11.007. Epub 2014 m. Sausio 10 d.

  7. Anic F, Zuvic-Butorac M, Stimac D, et al; Nauji sisteminio raudonosios vilkligės klasifikavimo kriterijai koreliuoja su ligos aktyvumu. Croat Med Med J. 2014 m. Spalio 55 (5): 514-9.

  8. Ines L, Silva C, Galindo M, et al; Sisteminės raudonosios vilkligės klasifikacija: sisteminė Lupus tarptautinė bendradarbiavimo klinika, palyginti su Amerikos reumatologijos kolegija. Artrito priežiūra Res (Hoboken). 2015 m. Sausio 7 d. Doi: 10.1002 / acr.22539.

  9. Bertsias G, Ioannidis JP, Boletis J, et al; EULAR rekomendacijos dėl sisteminės raudonosios vilkligės gydymo. Pranešimas Ann Rheum Dis. 2008 m. Vasario 67 (2): 195-205 m. Epub 2007 m. Gegužės 15 d.

  10. Hendersonas L, Masson P, Craig JC, et al; Lupuso nefrito gydymas. Cochrane duomenų bazė Syst Rev. 2012 1212 d.: CD002922. doi: 10.1002 / 14651858.CD002922.pub3.

  11. Britų nacionalinis formulistas; 68-asis leidimas (2014 m. Rugsėjo mėn.) Britų medicinos asociacija ir Didžiosios Britanijos karališkoji farmacijos draugija, Londonas

  12. Belmont HM; Sisteminės raudonosios vilkligės - 2013 m. Atnaujinimo gydymas. Bull Hosp Jt Dis (2013). 201371 (3): 208-13.

  13. Bertsias GK, Ioannidis JP, Aringer M, et al; EULAR rekomendacijos dėl sisteminės raudonosios vilkligės gydymo neuropsichiatrinėmis apraiškomis: EULAR nuolatinio komiteto darbo grupės ataskaita. Ann Rheum Dis. 2010 m. Gruodžio 69 d. (12): 2074–82. doi: 10.1136 / ard.2010.130476. Epub 2010 m. Rugpjūčio 19 d.

  14. Fernandes Moca Trevisani V, Castro AA, Ferreira Neves Neto J et al; Ciklofosfamidas, palyginti su metilprednizolonu, gydant sisteminę raudonąją vilkligę neuropsija. „Cochrane Database Syst Rev. 2013“ vasario 282: CD002265. doi: 10.1002 / 14651858.CD002265.pub3.

  15. Mackillop LH, Germain SJ, Nelson-Piercy C; Sisteminė raudonoji vilkligė. BMJ. 2007 lapkričio 3335 (7626): 933-6.

  16. Lalani S, popiežius J, de Leon F, et al; Klinikinės vėžio atsiradusios sisteminės raudonosios vilkligės ypatybės ir prognozė: J Rheumatol. 2010 m. Sausio 37 (1): 38–44. Epub 2009 m. Gruodžio 15 d.

Kas sukelia galvos spaudimą ir smegenų rūką?

Eozinofilija