Splenomegalia ir hipersplenizmas

Splenomegalia ir hipersplenizmas

Šis straipsnis skirtas Medicinos specialistai

Profesionalūs referenciniai straipsniai skirti naudoti sveikatos priežiūros specialistams. Juos rašo JK gydytojai, remdamiesi tyrimų duomenimis, JK ir Europos gairėmis. Galite rasti vieną iš mūsų sveikatos straipsniai labiau naudingas.

Splenomegalia ir hipersplenizmas

  • Pristatymas
  • Egzaminas
  • Tyrimai
  • Etiologija
  • Hiperplenizmas
  • Valdymas

Blužnis dalyvauja gaminant apsauginius humoralinius antikūnus, B ir T ląstelių bei plazmos ląstelių gamybą ir brandinimą, nepageidaujamų kietųjų dalelių pašalinimą (pvz., Bakterijas) ir taip pat veikia kaip kraujo ląstelių, ypač baltųjų ląstelių ir trombocitų, rezervuaras. Kai blužnis yra apčiuopiamas, jis paprastai pasiekė bent du kartus daugiau nei normalus.

Pristatymas

  • Kairiojo viršutinio kvadranto (LUQ) masė arba „nemalonus“ pilvo skausmas; ankstyvas sotumas nuo suslėgto skrandžio.
  • Pancitopenija dėl hipersplenizmo (žr. Žemiau esančią antraštę „Hiperplenizmas“).

Egzaminas

Svarstant, ar LUQ masė yra padidėjusi blužnis, išsiplėtusios blužnies savybės apima:

  • Jis juda su kvėpavimu.
  • Jis plečiasi į dešinę šlaunikaulį (RIF) - visada pradėkite palpaciją RIF ir judėkite į dešinę viršutinį kvadrantą (arba gali būti praleista masyvi splenomegalia).
  • Jūs negalite pagirti virš jo - viršutinė paraštė yra po šonkauliais.
  • Galite pajusti pjūvį.
  • Tai nuobodu nuo mušamųjų.

Visada nepamirškite patikrinti, ar nėra lymphadenopathy ir / ar kepenų ligos požymių.

Tyrimai

  • Kepenų biopsija.
  • Kaulų čiulpų biopsija.
  • Limfmazgių biopsija.

Etiologija

  • Hematologiniai:
    • Hemolizinės anemijos (pvz., Talasemija, raudonųjų ląstelių defektai, pjautuvo ląstelių anemija).
    • Ūminės leukemijos, lėtinės leukemijos.
    • Polycythaemia rubra vera.
    • Makroglobulinemija.
    • Limfoma (Hodžkino liga ir ne Hodžkino limfoma).
    • Esminė trombocitemija.
    • Mielofibrozė.
  • Infekcijos:
    • Maliarija.
    • Schistosomozė.
    • Visceralinė leishmaniozė (Kala-azar).
    • Tuberkuliozė, bruceliozė.
    • Karščiavimas, virusinis hepatitas.
    • Infekcinis endokarditas.
  • Navikai ir cistos:
    • Spleniniai abscesai.
    • Spleninės metastazės.
    • Cistos, pvz., Hidatidinės, dermoidinės.
    • Navikai - pvz., Hemangioma.
  • Sunkusis splenomegalija:
    • Kepenų cirozė.
    • Budos-Chiario sindromas.[1]
    • Portalo ar blužnies venų obstrukcija.
    • Širdies nepakankamumas.
  • Jungiamojo audinio sutrikimai:
    • Sisteminė raudonoji vilkligė.
    • Felty sindromas.
  • Kiti sutrikimai:
    • Gošė liga.
    • Niemann-Pick liga.
    • Histiocitozė X.
    • Amiloidozė.

Didžiosios splenomegalijos priežastys

  • Lėtinė mieloidinė leukemija.
  • Mielofibrozė, maliarija (hiperreaktyvi malarinė splenomegalia).
  • Leishmaniasis.
  • „Tropinė splenomegalia“ (idiopatinė; Afrika, Pietryčių Azija).
  • Gošė liga.[1]

Splenomegalia vaikams

Tai dažniausiai sukelia infekcija, autoimuniniai sutrikimai arba hemolizė. Tai gali būti neoplazijos bruožas (pvz., Metastazinė neuroblastoma). Priežastys:

  • Infekcija: liaukų karščiavimas, citomegalovirusas (CMV), kitos virusinės infekcijos, dažnai lydimos limfadenopatijos; bakterijų, pirmuonių ir grybelinių infekcijų.
  • Autoimuninis: juvenilinis reumatoidinis artritas.
  • Hemolizė: paveldima spherocitozė, pjautuvinių ląstelių anemija, talazemija.
  • Neoplazija: ūminė limfoblastinė leukemija (ALL), Hodžkino liga ir ne Hodžkino limfoma (NHL), ūminė arba lėtinė mieloblastinė leukemija, neuroblastoma.
  • Paveldimos ligos: Gošė liga ir kiti saugojimo sutrikimai.

Hiperplenizmas

  • Tai pancitopenija, atsiradusi pacientams, kuriems yra padidėjęs blužnis. Taip yra dėl to, kad blužnies retikulo-endotelio sistemoje kaupiama ir sunaikinama daug ląstelių, ir dėl padidėjusio plazmos tūrio hemodiliuojamas.
  • Jis gali sukelti anemijos, infekcijos ar kraujavimo simptomus.
  • Kaulų čiulpų biopsija rodo normalią arba hiperplastinę kaulų čiulpą.
  • Šlapimo sekvestracijos krizė gali išsivystyti mažiems vaikams, sergantiems pjautuvinių ląstelių anemija, kuri gali sukelti hipovoleminį šoką ir mirtį, ir yra splenektomijos indikacija.

Valdymas

  • Priežastis.
  • Gali prireikti kraujo perpylimo.
  • Atviros arba laparoskopinės splenektomijos gali būti nurodomos ligos kontrolei arba stadijai (pvz., Paveldima spherocitozė, Hodžkino liga).
  • Pacientams, kuriems yra sutrikusi blužnies funkcija, reikia profilaktinio skiepijimo ir tt (žr. Atskirą straipsnį Splenectomy ir Hyposplenism).

Ar ši informacija buvo naudinga? taip ne

Ačiū, mes tiesiog atsiuntėme apklausos laišką, kad patvirtintume jūsų pageidavimus.

Tolesnis skaitymas ir nuorodos

  1. Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM; Splenomegalia: tyrimas, diagnostika ir valdymas. 2009 m. Gegužės 23 d. Kraujo rev. (3): 105-11. Epub 2008 m. Gruodžio 4 d.

Širdies ir kraujagyslių sveikatos rizikos vertinimas

Infekcinis endokarditas