Klüver-Bucy sindromas

Klüver-Bucy sindromas

Šis straipsnis skirtas Medicinos specialistai

Profesionalūs referenciniai straipsniai skirti naudoti sveikatos priežiūros specialistams. Juos rašo JK gydytojai, remdamiesi tyrimų duomenimis, JK ir Europos gairėmis. Galite rasti vieną iš mūsų sveikatos straipsniai labiau naudingas.

Klüver-Bucy sindromas

  • Epidemiologija
  • Klinikinės savybės
  • Diferencinė diagnostika
  • Valdymas
  • Prognozė
  • Prevencija

Klüver-Bucy sindromas yra neuro-elgesio sindromas, susijęs su dvišaliais pažeidimais priekiniame laikiniame rage arba amygdaloje. Heinrichas Klüveris ir Paulius Bucy pirmą kartą apibūdino sindromą 1937 m. Po eksperimentinio darbo, kai jie pašalino reeso beždžionių laikinius skilimus.[1] Jie nustatė, kad beždžionės sukurtos:

  • Vizualinė agnozija - jie galėjo matyti, bet negalėjo atpažinti pažįstamų objektų ar jų naudojimo.
  • Žodinės tendencijos - jie apžiūrėtų savo aplinką su savo burnomis, o ne savo akimis.
  • Hipermetamorfozė - noras ištirti viską.
  • Emociniai pokyčiai - emocijos nyko, o veido judesiai ir balsai buvo daug mažiau išraiškingi. Jie prarado baimę ten, kur jis paprastai įvyko. Net po to, kai jie užpuolė gyvatę, jie atsitiktinai kreipėsi į jį. Tai buvo vadinama „placidity“.
  • Hipereksualumas - dramatiškas atviro seksualinio elgesio, įskaitant masturbaciją, padidėjimas. Jie gali netgi bandyti susivienyti su negyvaisiais objektais.

Žmonių sindromas atsiranda dėl dvišalio amygdaloidinio kūno sunaikinimo ir prastesnės laiko žievės, dažniausiai dėl herpes simplex encefalito (HSE). Ji dalijasi vizualine agnozija ir normalaus baimės ir pykčio atsako praradimu, panašiu į beždžionių modelį, tačiau taip pat matome atminties praradimą su demencija, sutrikimu ir traukuliais. Hipereksualumas yra mažiau akivaizdus nei beždžionėse, tačiau gali būti viešas ir nepriimtinas.

Epidemiologija

Tai labai retas sutrikimas ir dauguma literatūros yra susiję su gyvūnų modeliais, o ne su žmonėmis:

  • Dauguma literatūros, susijusios su žmonėmis, yra atskiri atvejų pranešimai, o nedaugelis dokumentų yra daugiau nei keletas atvejų.
  • Šešių bylų ataskaita pateikta toliau skiltyje „Tolesnis skaitymas ir nuorodos“. Daugelis ataskaitų yra iš Indijos.
  • Tikėtina, kad jis bus labiau paplitęs dėl didesnio išgyvenimo po HSE, nes antivirusiniai vaistai pagerėja ir yra lengvai prieinami.

Rizikos veiksniai

Dažniausia priežastis yra HSE, tačiau ji taip pat susijusi su kitomis infekcijomis:

  • Tuberkulinis meningitas.
  • Listerinis meningoencefalitas.[2]
  • Pirminė smegenų Whipple liga.[3]

Kitos priežastys:

  • Galvos sužalojimas (nebūtinai labai sunkus).
  • Demencija, ypač frontotemporinė demencija (Pick liga), bet ir Alzheimerio liga.[4]
  • Chirurginiai pažeidimai.
  • Po epilepsija.[5]
  • Cerebrovaskulinė liga.

Kartais tai aprašyta vaikams.[6]

Klinikinės savybės

NB: mes retai, jei kada nors, matome visą sindromą žmonėms.

Suaugusiems

  • Emocinis nelygumas: yra vienodas poveikis ir blogas atsakas į emocinius dirgiklius.
  • Hiperfagija: yra stiprus prievartos dėti daiktus į burną, greičiausiai gauti burnos stimuliaciją ir ištirti objektą, kad būtų neutralizuota regėjimo agnozija, o ne dėl alkio. Nepaisant to, yra bulimija ir bus pastebimas svorio padidėjimas, nebent dieta būtų apribota. Veiksmai gali apimti socialiai netinkamą laižymą ar palietimą.
  • Vizualinė agnozija: nėra sugebėjimo vizualiai atpažinti objektus ar veidus. Tai taip pat vadinama „psichiniu aklumu“, ir tai gali būti priežastis, dėl kurios gali kilti burnos prievarta.
  • Padidėjęs seksualinis elgesys: asmenims, turintiems Klüver-Bucy sindromą, trūksta socialinio seksualinio suvaržymo, turinčio gausų ir netinkamą seksualinį aktyvumą.

Vaikams[6]

  • Jis paprastai seka HSE ir išsivysto po sąmonės ir aktyvumo.
  • Pakeistas emocinis elgesys, mitybos įpročių pokyčiai, hiperoralumas ir hiperseksualumas buvo pateikti kaip visuma, o psichinis aklumas ir hipermetamorfozė įvyko tik keliose.
  • Pažymėtas abejingumas ir emocinio susietumo su savo šeima stoka.
  • Apatija ir lengvas nepasitenkinimas yra retos.
  • Bulimija ir stiprus noras į burną įdėti daiktus, išskyrus maistą.
  • Hipereksualumas - tai dažnas lytinių organų laikymas, pertraukos pertraukos judesiai ir genitalijų patrinimas į gulintį lovą. Paprastai seksualiai netinkamas elgesys vaikams laikomas seksualinės prievartos rodikliu. Nebuvo jokio pasiūlymo, apie kurį pranešta, kad jie buvo piktnaudžiauja, ir manoma, kad jų nežinojimas apie lytį sukėlė skirtingą modelį nuo suaugusiųjų.

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnozė paprastai susijusi su faktinės pažeidimo vietos nustatymu ir priežastimi.[7]Kai vyrauja psichikos simptomai, Klüver-Bucy sindromo buvimas rodo, kad pirmiausia yra organinė priežastis.

Valdymas

Bendrosios pastabos

  • Pacientams reikia atidžiai stebėti, kad būtų užkirstas kelias bulimijai ir iš to kylančiam nutukimui, taip pat užkirsti kelią neužsikrėtusiam ir netinkamam lytiniam aktyvumui, apie kurį pranešta, kad bent vienam pacientui yra nuteisimas.[8]
  • Staigūs elgesio ar emociniai pokyčiai po gydymo HSE gali rodyti recidyvą ir turėtų paskatinti ilgesnį acikloviro kursą.[9]

Farmakologinis

Nustatyta, kad selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI) yra naudingi, tačiau karbamazepinas gali būti geresnis.[6]

Prognozė

Kognityviniai ir elgesio sutrikimai po HSE dažnai būna sunkūs, tačiau pagerėjimas gali vykti ilgą laiką, o likusios negalios skiriasi nuo didelio iki gana lengvo.[10, 11]Atminties praradimas atitinka hipotezę, kad medinės laikinės skilties struktūros tarpininkauja atminties konsolidavimui.

Prevencija

Indijos dokumente padaryta išvada, kad HSE dažnai yra klaidingai diagnozuojama, todėl gydymas vėluoja.[12] Svarbūs mirtingumo ir sergamumo veiksniai yra ankstyvasis acikloviro gydymas, amžius, paciento imuninė būklė, ligos trukmė ir sąmonės lygis prieš pradedant gydymą.

Ar ši informacija buvo naudinga? taip ne

Ačiū, mes tiesiog atsiuntėme apklausos laišką, kad patvirtintume jūsų pageidavimus.

Tolesnis skaitymas ir nuorodos

  • Klüver-Bucy sindromas; Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas

  1. Kluver H, Bucy PC; Psichinis aklumas ir kiti simptomai po dvišalio laikino lobektomijos resus beždžionėse. Am J Physiol 1937119: 352-3

  2. Cohen MJ, Park YD, Kim H, et al; Ilgalaikis neuropsichologinis vaiko stebėjimas su Kluverio-Bucio sindromu. Epilepsija Behav. 2010 m. Gruodžio 19 d. (4): 643-6.

  3. Leesch W, Fischer I, Staudinger R, et al; Pirminė smegenų Whipple liga, pasireiškianti Kluver-Bucy sindromu. Arch Neurol. 2009 m. Sausio 66 (1): 130-1.

  4. Kile SJ, Ellis WG, Olichney JM et al; Alzheimerio ligos sutrikimai amygdaloje su Kluver-Bucy sindromo simptomais: Alzheimerio ligos amygdaloidinis variantas. Arch Neurol. 2009 m. Sausio 66 (1): 125–9.

  5. Naito K, Hashimoto T, Ikeda S; Kluver-Bucy sindromas po epilepsijos statuso, susijusio su kepenų encefalopatija. Epilepsija Behav. 2008 m. Vasario 12 d. (2): 337–9. Epub 2007 m. Lapkričio 5 d.

  6. Jha S, Patel R; Kluver-Bucy sindromas - patirtis su šešiais atvejais. Neurol Indija. 2004 m. Rugsėjo 52 (3): 369–71.

  7. Lippe S, Gonin-Flambois C, Jambaque I; Kluverio-Bucio sindromo neuropsiologija vaikams. Handb Clin Neurol. 2013112: 1285-8. doi: 10.1016 / B978-0-444-52910-7.00051-9.

  8. Devinsky J, Sacks O, Devinsky O; Kluverio-Bucio sindromas, hiperseksualumas ir įstatymas. Neurocase. 2010 m. Balandžio 16 d. (2): 140-5. Epub 2009 lapkričio 18 d.

  9. D Ku B, Sang Yoon S; Relapso herpes simplex encefalitas, sukeliantis kluver-bucy sindromą. Intern Med. 201150 (7): 763-6. Epub 2011 balandis 1.

  10. Pascual-Castroviejo I, Pascual-Pascual SI, Viano J; Kluverio-Buko sindromas. Septyni metai po vieno paciento stebėjimo. Neurologija. 2008 m. Kovo 23 d. (2): 114–8.

  11. Raschilas F, Wolff M, Delatour F et al; Herpes simplex encefalito pasekmės ir prognozės veiksniai suaugusiems pacientams: daugiacentrio tyrimo rezultatai. Clin Infect Dis. 2002 m. Rugpjūčio 135 (3): 254-60. Epub 2002 liepa 10.

  12. Jha S, Patel R, Yadav RK ir kt; Klinikinis spektras, sunkumai diagnozuojant ir gydant herpes simplex encefalitu. J Assoc Physicians Indija. 2004 m. Sausio 52: 24–6.

Užkrėstos žaizdos

Folio trūkumas