Craniopharyngiomas
Endokrininės Sistemos Sutrikimai-

Craniopharyngiomas

Šis straipsnis skirtas Medicinos specialistai

Profesionalūs referenciniai straipsniai skirti naudoti sveikatos priežiūros specialistams. Juos rašo JK gydytojai, remdamiesi tyrimų duomenimis, JK ir Europos gairėmis. Jūs galite rasti Smegenų vėžys ir smegenų augliai straipsnis yra naudingesnis arba vienas iš mūsų kitų sveikatos straipsniai.

Craniopharyngiomas

  • Epidemiologija
  • Pristatymas
  • Diferencinė diagnostika
  • Tyrimai
  • Valdymas
  • Komplikacijos
  • Prognozė

Yra atskiri straipsniai apie smegenų navikus suaugusiems ir smegenų navikams vaikams.

Craniopharyngiomas yra daug lėtai augančių navikų, atsirandančių dėl craniopharyngealinio kanalo ir / arba Rathke lūžio liekanų. Jie paprastai užima pardarą ir supraseliarinį regioną, dažniausiai atsirandančius dėl hipofizės stiebo ir išsikišus į hipotalamą. Craniopharyngealinis kanalas iš ryklės tęsiasi iki turkica, o trečiasis skilvelis ir navikai gali atsirasti bet kurioje ilgio pusėje. Todėl navikai gali būti:

  • Sellar - suprasellar (daugeliu atvejų), infrasellaras arba intrasellar.
  • Prechiasmic.
  • Retrochiasmic.

Retos vietovės apima ekstradurinį ir ekstrakranialinį nazofaringinį, užpakalinį fossa arba išplečiant gimdos kaklelio stuburą. Šie navikai yra angiografiškai avazuliniai ir gali uždengti arba išstumti Willis apskritimą sudarančius indus. Craniopharyngiomas yra histologiškai gerybinis, tačiau gali įsiveržti į aplinkines struktūras ir pasikartoti po to, kai visiškai išnyksta.[1] Remiantis jų histologija, craniopharyngiomas gali būti toliau klasifikuojamas kaip adamantinomatinis (pediatrinis, cistinė, dažniausiai pasitaikantis), papiliarinis (suaugusio tipo, kietas) arba sumaišytas.

Epidemiologija

  • Bendras dažnis yra 0,5-2,0 naujų atvejų / milijonas gyventojų per metus. Maždaug 30-50% visų vaikų atvejų.[2]
  • Jos sudaro apie 3% visų pirminių intrakranijinių navikų, 5% vaikų intrakranijinių navikų ir 4,2% visų vaikų auglių.[3]
  • Bimodalinis amžius pasiskirsto, kai smailės pasireiškia 5-14 metų ir 65–74 metų amžiaus.[4]
  • Gali būti, kad vyrams vyrauja nedidelis svoris.

Pristatymas

Simptomai ir požymiai gali būti klastingi ir apimti erdvės okupacinio pažeidimo simptomus. Pateikimo ir sunkumo diapazonas yra platus.[1]Tipiniai klinikiniai diagnozės požymiai yra galvos skausmas, regos sutrikimas, poliurija / polidipsija, prastas augimas ir didelis svorio padidėjimas.[5]

  • Endokrininė disfunkcija:
    • Hipotireozė, antinksčių nepakankamumas ir diabeto insipidus.
    • Gali būti panhipopituitarizmas ir nutukimas.
    • Kitos endokrininės funkcijos apima sumažėjusį lytinį potraukį ir impotenciją. Dauguma moterų skundžiasi amenorėja.
    • Gali pasireikšti pavėluotas ar ankstyvas brendimas, o daugumai jaunuolių atsiranda augimo sutrikimas.
  • Galvos skausmai: paprastai lėtai progresuoja, nuobodu ir pozicionuoti.
  • Vizualiniai sutrikimai:
    • Sukelia regos nervo ir (arba) chiasmos suspaudimą.
    • Apima bitemporalą žemesnę kvadrantanopiją, pereinančią į bitemporalinę hemianopiją ir optinę atrofiją.
    • Vaikai retai suvokia regėjimo simptomus, kol atsirado pažangi ir negrįžtama žala.
  • Neuropsihologinės problemos:
    • Gali pasireikšti lengva ar sunki demencija (dėl priekinės išsiplėtimo).
    • Kitos psicho-elgesio apraiškos apima hiperfagiją ir nutukimą, psichomotorinį vėlavimą, emocinį nesubrendimą, apatiją, trumpalaikį atminties trūkumą ir šlapimo nelaikymą.
  • Savybės hidrocefalija: sukeltas užsikimšus CSF nutekėjimui į trečiąjį skilvelį, dėl kurio atsiranda galvos skausmas, papilloedema ir regėjimo sutrikimas.

Labiausiai paplitę vaikai yra augimo nepakankamumas, lėtesnis brendimas ir galvos skausmas.

Diferencinė diagnostika

  • Kiti smegenų navikai.
  • Kitos intrakranijinių kosmoso okupacinių pakitimų priežastys.
  • Kitos hipotalaminės hipofizės disfunkcijos priežastys.
  • Daugialypė sklerozė.
  • Laimo ligos.
  • Tolosa-Hunt sindromas.
  • Migrena.

Tyrimai

  • Vaizdai:
    • Plokščias kaukolės rentgeno spindulys 80% atvejų rodo kalcifizuotą cistą virš hipofizės fossa. Tokios kalcifikacijos dažniau pasireiškia vaikams (90%) nei suaugusiems (50%).
    • CT nuskaitymas gali atskleisti mišraus tankio pažeidimą supraselio regione, kuriame yra tiek kietų, tiek cistinių komponentų. Kontrasto administravimas pagerina cistos apibrėžimą.
    • Magnetinio rezonanso (MRI) ir magnetinio rezonanso angiograma (MRA) paaiškina tikslią auglio padėtį trečiojo skilvelio atžvilgiu ir pagrindinių kraujagyslių santykį su naviku.
  • Biocheminiai: hipofizės stimuliacijos tyrimai, siekiant įvertinti hipofizės hormonų pakaitinės terapijos poreikį.
  • Pacientui reikia pilno neuro-oftalmologinio vertinimo su oficialiu vizualinių laukų dokumentais.
  • Kai kurie pacientai taip pat gali pasinaudoti psichiatrijos vertinimu.

Valdymas

Šiuo metu labiausiai paplitusi valdymo galimybė yra ne agresyvi chirurgija, po kurios seka radioterapija.[6]Pasirinkimo valdymas pacientams, kuriems yra palanki naviko lokalizacija, yra visiškas rezekcija, tačiau užtikrinantis regos nervo ir hipotalaminio-hipofizės ašių palaikymą.[7]

Chirurgija

  • Gydymas daugeliu craniopharyngiomas yra chirurginis, tačiau tai siejama su dideliu pooperaciniu sergamumu ir mirtingumu bei pasikartojimu yra labai dažnas.
  • Endoninis išplėstinis endoskopinis metodas gali būti alternatyva transkranijinei chirurgijai kai kuriems pacientams, sergantiems supraseliarine craniofarüngioma.[8]
  • Bendras naviko išskyrimas, po kurio seka radioterapija: pagrindinė rizika yra hipotalamo pašalinimas. Nors pasikartojimo rodikliai yra nedideli, mirtingumas yra iki 10%.
  • Dalinis naviko pašalinimas, po kurio atsiranda radioterapija, yra susijęs su pasikartojimo dažniu iki 50% (daug didesnė be radioterapijos).
  • Cistinių zonų drenavimas, po to atliekamas išorinis švitinimas arba radioaktyviojo itrio-90 implantavimas.

Intracistinis gydymas

  • Sisteminė chemoterapija neveikia, tačiau intracistinė chemoterapija buvo atlikta taikant pagrįstus rezultatus ir minimalų šalutinį poveikį.[9] Nustatyta, kad intracistinis alfa interferonas ir bleomicinas yra veiksmingi.[10, 11]
  • Brachiterapija ir radioizotopai yra rekomenduojami vienišiems cistiniams craniopharyngiomas. Po cistinio kiekio stereotaktinės aspiracijos seka beta-išskiriantis izotopas. Intracistinis fosforas-32 (P-32) gali būti veiksmingas kontroliuojant cistines craniopharyngiomas sudedamąsias dalis kaip pirminį gydymą arba po kitų gydymo būdų, tačiau dažnai vyksta kietųjų navikų komponentų progresavimas.[12] Kiti naudojami radioaktyvieji izotopai yra 186 renas, auksas 198 ir itrio-90.

Radioterapija

  • Radioterapija naudojama po visiško arba dalinio naviko išskyrimo.
  • Tolimesniam kieto naviko tolimesniam gydymui po brachiterapijos buvo naudojama stereotaktinė spinduliuotė (labai kryptinga radioterapija naudojant trimatį vaizdavimą).
  • Gama peilių radioterapija mažiems navikams tarp retrochemijos ir priekinės stiebo. Nors naudinga tik tam tikruose auglių skaičiumi, gama peilio spindulinės terapijos rizika yra mažesnė, ypač neuroendokrininių pasekmių.[13]

Tiriami naujų sisteminių terapijų (pvz., Alfa-2a interferono, skirto progresuojantiems ar pasikartojantiems craniopharyngiomas) vaidmuo, kuris rodo keletą perspektyvių rezultatų.

Komplikacijos

  • Susijęs su naviku: jie susiję su erdvės okupacinio pažeidimo poveikiu.
  • Susijęs su gydymu:
    • Bendra rezekcija yra susijusi su 10% mirtingumo rodikliu (mažesnis suaugusiems). Gali būti reikšmingų psichosocialinių pasekmių, jei pakenktų hipotalamui.
    • Nuolatinė endokrinopatija (pvz., Diabeto insipidus) atsiranda iki 75% suaugusiųjų ir 93% vaikų. 80–90% pacientų reikės pakeisti bent du priekinius hipofizės hormonus.[14]
    • Nutukimas atsiranda daugiau kaip 50% pacientų.[2]
    • Kitos komplikacijos yra:
      • Priepuoliai.[14]
      • Vizualiniai sutrikimai.
      • CSF nuotėkis.
      • Herpes simplex encefalitas: taip pat buvo pranešta apie tai po operacijos.[15]
  • Pasikartojimas pasireiškia iki 75% pacientų po 2-5 metų. Ankstyvoji intervencija žymiai sumažina šią riziką, o naviko dydis taip pat daro įtaką rizikai (20%, jei mažiau nei 5 cm ir 83%, jei virš 5 cm). Pasikartojimai paprastai atsiranda pirminėje vietoje; ektopiniai ir metastaziniai pasikartojimai yra labai reti.

Prognozė

  • Tai priklauso nuo tikslaus auglio pobūdžio - histologinio tipo ir vietos.
  • Bendras 10 metų išgyvenamumas yra nuo 60% iki 90%.
  • Jaunesnių pacientų perspektyvos paprastai yra labai geros (apie mažiau kaip 20 metų amžiaus pacientų išgyvenamumas yra nuo 69% iki 99%).[14]
  • Vyresnio amžiaus pacientai mažiau (38 proc. Vyresnių nei 65 metų amžiaus pacientų išgyvena penkerius metus, nors gali būti ir kitų veiksnių, pvz., Nesusijęs sergamumas).
  • Hipotalaminis nutukimas siejamas su padidėjusiu mirtingumu.[16]

Ar ši informacija buvo naudinga? taip ne

Ačiū, mes tiesiog atsiuntėme apklausos laišką, kad patvirtintume jūsų pageidavimus.

Tolesnis skaitymas ir nuorodos

  • Vaikų endokrininiai navikai; Britų vaikų endokrinologijos ir diabeto draugija (2005)

  1. Gleeson H, Amin R, Maghnie M; „Nedarykite žalos“ - seminaras dėl craniopharyngioma valdymo. Eur J Endocrinol. 2008 m. Rugsėjo 5 d.

  2. Muller HL; Vaikystės kraniofaringija. Hipofizė. 2013 m. Kovo 16 d. (1): 56–67. doi: 10.1007 / s11102-012-0401-0.

  3. Bauchet L, Rigau V, Mathieu-Daude H, et al; Vaikų pirminės centrinės nervų sistemos navikų klinikinė epidemiologija. J Neurooncol. 2008 m. Lapkričio 20 d.

  4. Muller HL; Kraniofaringija. Endocr Rev. 2014 Jun35 (3): 513-43. doi: 10.1210 / er.2013-1115. Epub 2014 m. Sausio 27 d.

  5. Muller HL; Kraniofaringija. Handb Clin Neurol. 2014124: 235-53. doi: 10.1016 / B978-0-444-59602-4.00016-2.

  6. Karavitaki N; Kraniofarüngiomų valdymas. J Endocrinol Invest. 2014 m. Kovo 37 d. (3): 219–28.

  7. Muller HL; Vaikystės kraniofaringija: gydymo strategijos ir rezultatai. Ekspertų Rev Neurother. 2014 m. Vasario 14 (2): 187–97. doi: 10.1586 / 14737175.2014.875470. Epub 2014 m. Sausio 13 d.

  8. Komotar RJ, Starke RM, Raper DM, et al; Endoskopinis endoninis, lyginant su mikroskopiniu transspenoidiniu ir atviru transkranijiniu craniopharyngioma rezekcija. Pasaulis Neurosurgas. 2012 m. Vasario 77 (2): 329–41. doi: 10.1016 / j.wneu.2011.07.011. Epub 2011 m. Lapkričio 1 d.

  9. Mottolese C, Szathmari A, Berlier P, et al; Craniopharyngiomas: mūsų patirtis Lione. „Childs Nerv Syst“. 2005 m. Rugpjūčio 21 d. (8-9): 790–8. Epub 2005 m. Birželio 22 d.

  10. Cavalheiro S, Di Rocco C, Valenzuela S, et al; Craniopharyngiomas: intratumorinė chemoterapija su alfa-interferonu: Neurosurg Focus. 2010 m. Balandžio 28 d. (4): E12.

  11. Steinbok P, Hukin J; Intrakistinis gydymas craniopharyngioma. Neurosurg Focus. 2010 m. Balandžio 28 d. (4): E13.

  12. Barriger RB, Chang A, Lo SS ir kt; Fosforo-32 terapija cistinėms craniopharyngiomoms. Radiother Oncol. 2011 Feb98 (2): 207-12. Epub 2011 m. Sausio 25 d.

  13. Kobayashi T; Ilgalaikiai gama peilių radijo chirurgijos rezultatai 100 iš eilės kraniofaringinės ligos atvejų ir gydymo strategija. Prog Neurol Surg. 200922: 63-76.

  14. Zhang YQ, Ma ZY, Wu ZB ir kt; 202 vaikų kraniofarüngiomų radikali rezekcija, ypatingą dėmesį skiriant chirurginiams metodams ir hipotalaminei apsaugai. Pediatr Neurosurg. 2008 m. Lapkričio 1744 (6): 435-443.

  15. Kwon JW, Cho BK, Kim EC ir kt; Herpes simplex encefalitas po craniopharyngioma operacijos. J Neurosurg Pediatrics. 2008 m. Lapkričio 2 d. (5): 355-8.

  16. Rosenfeld A, Arrington D, Miller J, et al; Vaikų ir paauglių craniofarngiomų apžvalga, ypatingą dėmesį skiriant hipotalaminiam nutukimui. Pediatr Neurol. 2014 m. Sausio 50 (1): 4-10. doi: 10.1016 / j.pediatrneurol.2013.09.003. Epub 2013 m. Lapkričio 1 d.

Kaip išvengti keliautojo viduriavimo

Antikūnų ir antigenų tyrimai