Hipofizės navikai
Endokrininės Sistemos Sutrikimai-

Hipofizės navikai

Šis straipsnis skirtas Medicinos specialistai

Profesionalūs referenciniai straipsniai skirti naudoti sveikatos priežiūros specialistams. Juos rašo JK gydytojai, remdamiesi tyrimų duomenimis, JK ir Europos gairėmis. Galite rasti vieną iš mūsų sveikatos straipsniai labiau naudingas.

Hipofizės navikai

  • Auglio tipai
  • Hormonų gamyba
  • Epidemiologija
  • Pristatymas
  • Tyrimai
  • Diferencinė diagnostika
  • Valdymas
  • Pasikartojantys hipofizės navikai
  • Komplikacijos
  • Prognozė

Hipofizės navikai yra beveik visada gerybiniai ir paprastai gydomi.[1] Hipofizės navikai gali sukelti problemų:

  • Pernelyg didelis hormonų kiekis
  • Vietinis naviko poveikis
  • Nepakankama hormonų gamyba likusioje hipofizėje

Gali būti siejama su daugelio 1 tipo endokrinine neoplazija (MEN1), kuri yra retas paveldimas endokrininės vėžio sindromas, kuriam būdingi parathormono navikai, endokrininė gastroenteropankalinė liga (pvz., Gastrinomas, insulino ir karcinoidų navikai) ir priekinis hipofizis.

Auglio tipai

Hipofizės navikai yra (mažėjančia tvarka):

  • Neaktyvūs adenomai
  • Prolaktinomos
  • Augimo hormono (GH) išskyrimas
  • Adrenokortikotropinio hormono (AKTH) išskyrimas
  • Skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) išskyrimas
  • Hormono / folikulus stimuliuojančio hormono (LH / FSH) išskyrimo navikai

Hormonų gamyba

  • Dažnai hormoniškai aktyvūs navikai yra eozinofiliniai GH išskiriantys adenomai, bazofiliniai AKTH išskiriantys adenomai ir prolaktino išskiriantys adenomai. Šie navikai gali išsikišti už hipofizės fossa (tokie turkika):
    • AKTH sukeliantys navikai: bazofilinis adenoma, su Cushingo liga. Auglio padidėjimas paprastai lėtai progresuoja. Pradžioje apsiribojo tik turkica, tačiau po dvišalių adrenalektomijos (Nelsono sindromas) gali būti padidinta ir invazinė.
    • Prolaktiną gaminantys adenomai: paprastai intrakeliariniai; dažnai yra mažos (mažesnės nei 10 mm), bet gali tapti pakankamai didelės, kad padidintų sėdynės turkiką.
    • GH gaminantys navikai: eozinofiliniai - lemia vaikų ir akromegalijos gigantizmą suaugusiems. Supraselio išplėtimas nėra neįprasta. Auglio padidėjimas paprastai lėtai progresuoja.
  • Neaktyvūs navikai: jie sukelia simptomus, pailgindami juos nuo užpakalinės srovės, todėl atsiranda spaudimas aplinkinėms struktūroms. Jei nėra endokrininių simptomų, regimasis praradimas yra įprastas pradinis pasireiškimas.

Epidemiologija[1]

  • Hipofizės navikai sudaro 10–25% visų intrakranijinių navikų.
  • Adenomas sudaro didžiausią hipofizės navikų dalį (maždaug 17%). Tik nedidelė dalis adenomų yra simptominė.
  • Adenomos gali įsiveržti į dura mater, kaukolės kaulą arba spenoidą.
  • Karcinomos sudaro 0,1–0,2% visų hipofizės navikų.
  • Prolaktinoma yra dažniausia vaikų hipofizės adenoma. Antras dažniausiai pasitaiko neveikiančių (nešifruojančių) hipofizės adenomų.[2]

Kadangi pagerėjo neurofilmų metodai, hipofizės navikai dažniau diagnozuojami atsitiktinai. Apie 16,7 proc. Bendrojo populiacijos pokyčių hipofizėje.[3]

Pristatymas

Priklauso nuo auglio išskiriamo hormono, taip pat nuo auglio augimo modelio turkijoje.

  • Vietinis poveikis, atsirandantis dėl išplitusio hipofizės masės:
    • Didėjanti hipofizės masės masė gali sukelti galvos skausmą, neurologinius defektus arba veido skausmą pagal išplėtimo dydį ir kryptį:
      • Galvos skausmai: yra klasikiniai retrobbitiniai ar bitemporaliniai. Jie būna blogesni dėl pabudimo. Staigus katastrofiškas galvos skausmas gali atsirasti dėl hipofizės. Labai dideli hipofizės navikai gali sukelti CSF obstrukciją, dėl to gali atsirasti hidrocefalija ir išplėsti šoniniai skilveliai.
      • Vizualinio lauko defektai: jie yra dažni, bet dažnai simptomai. Bitemporinė hemianopija yra klasikinė anomalija, tačiau gali atsirasti bet koks vienpusis ar dvišalis regėjimo lauko defektas.
      • Akių nervų paletės sukelia šnypštėjimą.
      • Platus išplitimas į hipotalamus gali sukelti apetito, troškulio, temperatūros reguliavimo ir sąmonės sutrikimus.
  • Priekinis hipofizės hormoninis trūkumas:
    • Gali pasireikšti paniepopituitarizmas arba įvairaus laipsnio bet kurio iš šešių hormonų praradimas.
    • Hipopituitarizmas dažniausiai pasireiškia tokia tvarka kaip LH, GH, TSH ir galiausiai ACTH ir FSH.
    • Todėl pateikimas suaugusiesiems yra nevaisingumas, oligo / amenorėja, sumažėjęs lytinis potraukis ir erekcijos sutrikimas. LH ir GH trūkumas gali sukelti raumenų masės sumažėjimą, sumažėjusius kūno plaukus, centrinį nutukimą ir mažus, minkštus sėklides.
    • Vaikams hipopituitarizmas paprastai būna atidėtas brendimui ar augimo sutrikimui.
    • Diabeto insipidus retai pasireiškia, bet gali pasireikšti po hipofizės adenomos operacijos.
  • Padidėjusio hipofizės hormono išsiskyrimas - pvz., Akromegalija, hiperprolaktinemija, Kušingo liga, tirotoksikozė.

Tyrimai

  • Endokrininiai tyrimai, skirti hormonų hipoglikemijai ir padidėjusiam išsiskyrimui. Taip pat žr. Atskirą straipsnį apie hipofizės funkcijų tyrimus.
  • Šoninė kaukolės rentgeno spinduliuotė: gali atsitiktinai išryškėti pėdos padidėjimas, bet nėra galutinis tyrimas.
  • Vizualūs laukai: dažni defektai yra viršutinė kvadrantanopija ir bitemporalinė hemianopija.
  • MRI nuskaitymas yra pageidaujamas vaizdavimo tyrimas ir yra geresnis už CT nuskaitymą.[3]

Diferencinė diagnostika

  • Kiti pardavimų rajono navikai yra craniofarüngiomos, Rathke lūžių cistos, o rečiau - meningiomos, germinomos ir hamartomos.[4]
  • Craniopharyngiomas yra gerybiniai, cistiniai navikai, aptinkami virš kurorto. Juose yra galvos skausmas, regos lauko defektai ir hipopituitarizmas (įskaitant augimo sutrikimą, kuris dažnai būna vaikystėje ir paauglystėje).
  • Kitos galvos skausmo, regos lauko defektų, regos sutrikimų ir endokrininės funkcijos sutrikimo priežastys.

Valdymas

Gydymas priklauso nuo hipofizės naviko tipo ir nuo to, ar jis patenka į smegenis aplink hipofizį. Hormoną išskiriantys navikai gali būti gydomi chirurginiu būdu, radioterapija arba vaistais, tokiais kaip bromokriptinas (prolaktino išskiriantis adenomas) arba somatostatino analogai (GH išskiriantys adenomai). Nedideli neveikiantys adenomai ir prolaktinomos pacientams, kuriems nėra simptomų, nereikalauja skubios intervencijos ir gali būti stebimi.[5]

Chirurgija

Trans-spenoidinė chirurgija yra įprastas gydymo būdas pažeidimams, patirtiems patalpos turkų ir AKTH išskiriančių adenomų. Frontalinė kraniotomija retai reikalinga. Dažniausiai neveikiančios chromofobo adenomos yra pažeidimai, kurie viršija hipofizės ribas ir kuriems reikalinga papildoma spindulinė terapija. Greitas regėjimo pablogėjimas yra tiesioginė operacijos indikacija.

Pooperacinis hipofizės sutrikimas gali būti antinksčių nepakankamumas, diabeto insipidus, netinkamo antidiuretinio hormono sindromas ir smegenų druskos švaistymo sindromas. Neurochirurginės komplikacijos gali apimti regos sutrikimus, smegenų skysčio nuotėkį, subdurinę hematomą ir kraujavimą iš nosies.[6]

Radioterapija

Radioterapija skiriama tik tiems pacientams, kurių navikas yra visiškai neveiksmingas arba po operacijos lieka hiperteksta.[7]

Somatostatino analogai

Taip pat žr. Atskirą straipsnį apie akromegaliją.

Bromokriptinas

Pacientams, sergantiems prolaktino išskiriančiais navikais, sėkmingai vartojamas gydymas bromokriptinu. Taip pat žr. Atskirą straipsnį apie hiperprolaktinemiją ir prolaktinomą.

Pasikartojantys hipofizės navikai

  • Pacientus, kuriems po chirurginės rezekcijos atsiranda pasikartojimas, galima gydyti radioterapija.[1]
  • Pasikartojančių hipofizės adenomų pakartotinis apšvitinimas pasirinktuose pacientuose pasiekė ilgalaikę vietinę kontrolę, pagerindama ar stabilizuodama regos simptomus.[1]

Komplikacijos

Hipofizė - staigus hipopituitarizmas, kurį sukelia ūminis hipofizės adenomos infarktas. Žr. Atskirą straipsnį apie ūminį hipofizės sutrikimą.

Prognozė

Remisiją galima gauti iki 90% pacientų, sergančių mikroadenomomis, ir apie 50% iki 60% tų, kuriems yra makroadenomų.[1]

Ar ši informacija buvo naudinga? taip ne

Ačiū, mes tiesiog atsiuntėme apklausos laišką, kad patvirtintume jūsų pageidavimus.

Tolesnis skaitymas ir nuorodos

  • GP Factfile; Hipofizės fondas

  1. Bendra informacija apie hipofizės navikus; Nacionalinis vėžio institutas (JAV)

  2. Jackman S, Diamond F; Vaikų ir paauglių hipofizės adenomos. Pediatras Endocrinol Rev. 2013 Jul10 (4): 450-9.

  3. Kopczak A, Renner U, Karl Stalla G; Pažanga supranta hipofizės navikus. F1000Prime Rep 2014 m. Sausio 26 d. eCollection 2014.

  4. Jagannathan J, Kanter AS, Sheehan JP, et al; Gerybiniai smegenų navikai: sellariniai / parazeliniai navikai. Neurol Clin. 2007 lapkričio 25 (4): 1231-49.

  5. MG ežeras, Krook LS, Cruz SV; Hipofizės adenomos: apžvalga. Am Fam gydytojas. 2013 m. Rugsėjo 188 (5): 319-27.

  6. Yuan W; Paciento, turinčio transphenoidinį hipofizės naviko rezekciją, valdymas. J Neurosci Nurs. 2013 m. Balandžio 45 d. (2): 101–7

  7. Chanson P, Salenave S; Hipofizės adenomų diagnostika ir gydymas. Minerva Endocrinol. 2004 m. Gruodžio 29 d. (4): 241-75.

Užkrėstos žaizdos

Folio trūkumas