Mastocitozė ir stiebų ląstelių sutrikimai
Alergija, Kraujo - Imuninės Sistemos

Mastocitozė ir stiebų ląstelių sutrikimai

Stiebinė ląstelė yra baltųjų kraujo kūnelių rūšis. Yra keletas mastocitozės formų. Viename kūne yra per daug kramtomųjų ląstelių: kitoje kiaulių ląstelių skaičius yra normalus, tačiau jie yra pernelyg aktyvūs.

Mastocitozė ir stiebų ląstelių sutrikimai

  • Kas yra stiebų ląstelės?
  • Kokie yra stiebinių ląstelių sutrikimų tipai?
  • Kas sukelia stiebo ląstelių sutrikimus?
  • Kas gauna stiebo ląstelių sutrikimą?
  • Kokie yra stiebinių ląstelių sutrikimų simptomai?
  • Kaip diagnozuojamos šios sąlygos?
  • Kas dar galėtų būti?
  • Ar man reikės testų?
  • Kaip gydomi mastocitozė ir kiti stiebų ląstelių sutrikimai?
  • Kokios yra šių sąlygų perspektyvos?

Kas yra stiebų ląstelės?

Stiebų ląstelės yra baltųjų kraujo kūnelių rūšis - kartu mūsų baltieji kraujo kūneliai vaidina svarbų vaidmenį mūsų imuninėje sistemoje, padėdami mums kovoti su infekcija ir kitais užpuolikais. Stiebų ląstelės yra supakuotos su histamino, cheminės medžiagos išsiskyrimu, kai atsiranda alerginė reakcija. Juose taip pat yra heparino, cheminės medžiagos, kuri sustabdo kraujo krešėjimą. Stiebų ląstelės yra sunkiai dirbančios ląstelės, turinčios daug funkcijų, įskaitant pagalbą kovojant su infekcijomis ir gijimo žaizdomis.

Tačiau gali pasireikšti stiebo ląstelių sutrikimai, kurių metu susidaro per daug ląstelių arba jie tampa pernelyg aktyvūs.

Kokie yra stiebinių ląstelių sutrikimų tipai?

Mastocitozė

Tai yra terminas, vartojamas, kai gaminama per daug stiebo ląstelių. Yra daug įvairių mastocitozės tipų. Dažniausiai naudojami:

  • Tie, kurie susiję su oda (odą).
  • Tie, kurie apima daug įvairių kūno audinių (sisteminių).

Labiau retai yra lokalizuotas tipas, kuriame vienoje vietoje surenkamos stiebelių ląstelės.

Stiebinių ląstelių aktyvacijos sindromas

Taip pat galite matyti stiebinių ląstelių aktyvinimo sindromą (MCAS), vadinamą stiebinių ląstelių aktyvacijos sutrikimu (MCAD). Stiebų ląstelės yra įprastu skaičiumi, tačiau jos yra skatinamos išleisti chemines medžiagas lengviau nei įprastai. Simptomai paprastai yra tokie patys kaip mastocitozė.

Lokalizuotas stiebo ląstelių sutrikimas

Retai vienoje kūno vietoje gali išsivystyti stiebų ląstelių gumbai.

Kas sukelia stiebo ląstelių sutrikimus?

Priežastis nežinoma. Įtariama, kad gene yra gedimas (medžiaga, kuri yra paveldėta iš jūsų tėvų), kontroliuojanti kaulų ląstelių gamybą.

Mastocitozės simptomų stimuliatoriai

Nors nėra griežtai kalbama apie mastocitozės priežastį, žinoma, kad daugelis veiksnių sukelia simptomus. Jie apima:

  • Fizinės priežastys - pavyzdžiui, karštis, šalta, trina, saulės šviesa, nuovargis, daug pratimų, aukšta temperatūra (karščiavimas).
  • Emociniai trigeriai - pavyzdžiui, stresas.
  • Kai kurie maisto produktai - pavyzdžiui, sūris, prieskoniai, vėžiagyviai, maisto konservantai, kvapiosios medžiagos ir dažikliai, mononatrio glutamatas.
  • Toksiškos medžiagos aplinkoje - pavyzdžiui, kvepalai, pesticidai.
  • Vabzdžių įkandimai, želė žuvų dygliai, gyvatės įkandimai.
  • Infekcija su bakterijomis (bakterijomis), grybais ar virusais.
  • Alkoholis.
  • Vaistai - pavyzdžiui, anestetikai, aspirinas, antibiotikai, opioidai ir daugelis kitų vaistų.

Kas gauna stiebo ląstelių sutrikimą?

Šios sąlygos nėra labai dažni. Iš viso jie būna maždaug 1 iš 150 000 žmonių. Dažniausiai pasitaikantis tipas - urticaria pigmentosa (žr. Žemiau esantį skyrių apie simptomus) - pasireiškia 1 žmogui kas 1000, lankančių odos (dermatologijos) klinikoje.

Kokie yra stiebinių ląstelių sutrikimų simptomai?

Odos mastocitozė

Kai odoje yra didesnių nei įprastinių kiaušinių ląstelių, jie paprastai sukelia būklę, vadinamą urtikarija pigmentoze. Taip pat kartais matoma kita mažiau paplitusi sąlyga, vadinama difuzine odos mastocitoze.

Urticaria pigmentosa

James Heilman, MD (Savo darbas) CC BY-SA 3.0 (http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0), per „Wikimedia Commons“

  • Tai paprastai prasideda nuo kelių mėnesių amžiaus kūdikių, tačiau gali tęstis jau daugelį metų. Dėl to atsiranda bėrimas ant kūno, pagamintas iš šviesiai rudos, niežtančios iškyšos.
  • Jei patrinkite pleistrus, jie tampa raudonais ir patinusiais, išsiskiria lizdinės plokštelės. Tai vadinama Dariero ženklu.
  • Retais atvejais, patekus į odą ar įkaitinus šilumą, gali pasireikšti sunkus alerginis poveikis (anafilaksinė reakcija).
  • Jūsų vaikas gali išsivystyti dermografizmu - tai būklė, kurioje jūs galite „rašyti“ ant odos su neryškiu objektu.
  • Būklė paprastai būna geresnė, kai jūsų vaikas tampa vyresnis ir paprastai išnyksta, kol pasiekia paauglius. Retai gali išsivystyti suaugusiųjų forma.

Difuzinė odos mastocitozė

  • Tai paprastai būna jaunesniems kaip 1 metų vaikams.
  • Jie sukelia labai niežulį bėrimą su geltona, sutirštėjusi oda.
  • Didelės lizdinės plokštelės gali atsirasti be jokios priežasties arba po labai lengvo trinties.
  • Jei yra didelių odos plotų, gali atsirasti kūno simptomų, pvz., Paraudimas, galvos skausmas ir pojūtis, kad širdis yra širdis (širdies plakimas). Gali pasireikšti pilvo skausmai, viduriavimas ir dusulys., Vaikas gali patekti į šoką ir labai susirgti. Kai kurie vaikai mirė dėl šios būklės.

Lokalizuota mastocitozė
Retai odos ląstelių gumbai gali sudaryti odą, kuris paprastai yra raudonos, rudos arba geltonos spalvos. Tai vadinama mastocitoma. Dar retiau gali išsivystyti vėžinis (piktybinis) vienkartas, vadinamas stiebinių ląstelių sarkoma.

Sisteminė mastocitozė
Tai gali sukelti daugybę simptomų, priklausomai nuo kūno dalių, kuriose randama daug stiebo ląstelių. Pavyzdžiui:

  • Odos paraudimas, urticaria pigmentosa (žr. Aukščiau).
  • Virškinimo sistema - pilvo skausmai, viduriavimas, blyškios išmatos, kurias sunku praplauti, pykinimas arba pykinimas (vėmimas), rūgšties nevirškinimas, skrandžio opos.
  • Kepenų arba blužnies patinimas.
  • Kraujotakos sutrikimai - alpimas, žemas kraujospūdis, anafilaksinis šokas.
  • Anemija; kitos kraujo ar kaulų čiulpų problemos.
  • Kaulų lūžiai (dėl kaulų čiulpų įtraukimo).
  • Ištinus limfmazgius.
  • Kvėpavimo sunkumai.
  • Galvos skausmai, smeigtukai ir adatos, tirpimas.

Kaip diagnozuojamos šios sąlygos?

Paprastai yra įmanoma atspėti diagnozę, jei oda yra susijusi. Vis dėlto labiau apibendrinta forma sukelia tiek daug skirtingų simptomų, todėl gali paaiškėti tik tai, kas yra problema, kai buvo atlikti bandymai.

Kas dar galėtų būti?

Kadangi gali būti tiek daug skirtingų simptomų, sutrikimai gali būti lengvai supainioti su kitomis sąlygomis. Tai gali būti kiti odos sutrikimai, kepenų ir žarnyno sutrikimai, liaukų būklė ir reti navikai.

Ar man reikės testų?

Jums reikės ėminio, paimto iš jūsų odos (biopsija) genetiniam tyrimui. Gali prireikti krūtinės ir kaulų rentgeno spindulių ar nuskaitymų. Bus surengti įvairūs kraujo ir šlapimo tyrimai. Pagrindinis bandymas apima kai kurių kaulų čiulpų ar audinių pašalinimą iš kitos vietos nei oda. Mėginys tiriamas dėl kiaušinių ląstelių buvimo: taip pat gali būti atliekami įvairūs genetiniai ir cheminiai tyrimai.

Kaip gydomi mastocitozė ir kiti stiebų ląstelių sutrikimai?

Nėra jokio gydymo, kuris iš tiesų išgydytų šias sąlygas, bet simptomų kontrolei yra daug įvairių vaistų.

Ūminė anafilaksija

Jei esate linkę staigių sunkių alergijos simptomų, reikia vengti sukelti veiksnių. Tai gera idėja dėvėti medicininę neatidėliotiną apyrankę ar pan. Jei gydytojui buvo suteiktas gydytojo patarimas apie tai, ką daryti atakos metu, laikykite jį su savimi. Ūminės sunkios reakcijos paprastai gydomos adrenalino (epinefrino) injekcijomis, vaistais nuo alergijos, skysčiais į veną ir steroidais. Jums gali prireikti su savimi turėti adrenalino (epinefrino) švirkštimo priemonę, kurį galite gauti iš gydytojo. Kai kuriems žmonėms reikia injekcijų, kad būtų sumažintas jų jautrumas vabzdžiams.

Odos ir simptomų, susijusių su kraujo apytaka

  • Niežulį, paraudimą ir kitus odos alergijos simptomus gali kontroliuoti vaistai, vadinami H1-receptorius ir H2- receptorių antagonistai. Tai yra chlorfenaminas, ketotifenas ir cimetidinas.
  • Vaistai, kurie stabilizuoja stiebines ląsteles, tokias kaip natrio kromoglikatas, nedokromilas ir ketotifenas.
  • Kartais naudojami steroidiniai kremai arba tepalai ir injekcijos.
  • Gydymas taip pat naudojamas psoriazei, vadinamai psoralenu, kartu su ultravioletiniu A (PUVA) gydymu - kartais padeda.

Švokštimas

Kvėpavimo takus atpalaiduojantys inhaliatoriai, pavyzdžiui, salbutamolis, gali būti naudingi.

Virškinimo simptomai

  • H2- receptorių antagonistai arba protonų siurblio inhibitoriai padeda kontroliuoti rūgšties perteklių.
  • Geriamojo natrio kromoglikatas yra naudingas žmonėms, kuriems yra viduriavimas ir pilvo (pilvo) skausmas.
  • Anticholinerginiai vaistai, tokie kaip propantinas (kurie blokuoja organizmo cheminės medžiagos, vadinamos acetilcholinu, poveikį), gali padėti kontroliuoti viduriavimą.

Kiti gydymo būdai

Buvo vartoti vaistai, vadinami leukotrieno inhibitoriais, dažniausiai vartojamais astmoje - pavyzdžiui, montelukastas. Nustatyta, kad mažos dozės aspirino ir steroidų tabletės padeda kontroliuoti įvairius simptomus.

Jei būna sunki būklė, gali būti svarstoma, kaip pašalinti blužnį (splenektomiją), vaistus, turinčius įtakos imuninei sistemai (pvz., Interferonui), kaulų čiulpų transplantacijai ar kamieninių ląstelių terapijai.

Kokios yra šių sąlygų perspektyvos?

Vaikų odos mastocitozė dažnai atsiskaito su laiku. Suaugusieji gali toliau plėtoti sisteminę formą.

Sisteminė mastocitozė yra nuolatinė ir perspektyvos (prognozės) priklauso nuo to, kurios kūno dalys yra susijusios. Daugeliu atvejų jis tęsiasi mažai jau dešimtmečius, todėl reikia gydyti simptomus. Kartais jis gali tapti agresyvus ir netgi pavojingas gyvybei.

Dauguma lokalizuotų mastocitozių atvejų sukelia gumbų, dėl kurių nieko nerimauti, bet kartais atsiranda vėžio atvejų, kurie įsiveržia į aplinkinius audinius.

Ar ši informacija buvo naudinga? taip ne

Ačiū, mes tiesiog atsiuntėme apklausos laišką, kad patvirtintume jūsų pageidavimus.

Tolesnis skaitymas ir nuorodos

  • Cardet JC, Akin C, Lee MJ; Mastocitozė: atnaujinama farmakologinė terapija ir būsimos kryptys. Expert Opinion Pharmacother. 2013 m. Spalio 14 (15): 2033–45. doi: 10.1517 / 14656566.2013.824424.

  • Makulopapulinė odos mastocitozė; DermNet NZ, 2014

  • Pardanani A; Sisteminė mastocitozė suaugusiesiems: 2017 m. Atnaujinta diagnozė, rizikos stratifikacija ir valdymas. Am J Hematol. 2016 m. Lapkričio 91 (11): 1146-1159. doi: 10.1002 / ajh.24553.

Bullous Pemphigoid