Pyoderma Gangrenosum
Dermatologija

Pyoderma Gangrenosum

Šis straipsnis skirtas Medicinos specialistai

Profesionalūs referenciniai straipsniai skirti naudoti sveikatos priežiūros specialistams. Juos rašo JK gydytojai, remdamiesi tyrimų duomenimis, JK ir Europos gairėmis. Galite rasti vieną iš mūsų sveikatos straipsniai labiau naudingas.

Pyoderma Gangrenosum

  • Epidemiologija
  • Etiologija
  • Pristatymas
  • Tyrimai
  • Diferencinė diagnostika
  • Valdymas
  • Komplikacijos
  • Prognozė

Pyoderma gangrenosum (PG) yra reta ir rimta odos liga, kai skausmingas mazgas arba pustulė suskaido, kad susidarytų palaipsniui didėjanti opa. Pavadinimas susijęs su opų, turinčių pūlingą paviršių („pyoderma“) ir mėlynai juodą kraštą („gangrenosum“), išvaizda. Tačiau nėra nei infekcijos, nei gangreno.

Gali kilti sutrikimas, pvz., Opinis kolitas, Krono liga, reumatoidinis artritas, hematologiniai piktybiniai navikai, lėtinis aktyvus hepatitas arba gammopatija.

PG patenka į neutrofilų dermatozes. Tokiomis sąlygomis paveiktas audinys turi didelę neutrofilų koncentraciją. Kiti neutrofilų dermatozės yra „Sweet's“ sindromas (ūminis febrilinis neutrofilinis dermatosis), Behcet liga, neutrofilinė rankų dermatozė ir erythema elevatum diutinum.

Epidemiologija

PG yra nedažnas. Apskaičiuota, kad milijonui gyventojų per metus atsiranda maždaug 3-10 atvejų.[1] JK tyrime nustatyta, kad dažnis yra maždaug 0,91 / 100 000 žmonių metų.[2]Jis gali pasireikšti bet kokiame amžiuje, tačiau didžiausias pasireiškimo dažnis yra vyresnis nei 50 metų, nedidelė moterų dalis.

Etiologija

Priežastis nežinoma. 50-70% atvejų yra susiję su kitomis ligomis, dažniausiai uždegiminėmis žarnyno ligomis (IBD), artritu ir limfoproliferaciniais sutrikimais.[1]PG gali atsirasti traumų vietose; šis reiškinys vadinamas patherija. Tai dažnai prasideda nedidelės traumos vietose (apie 20-30% atvejų).

Susijusios sąlygos:[3, 4]

  • IBD - Krono liga ir dažniau opinis kolitas:
    • Apie 2% pacientų, sergančių IBD, išsivysto PG.
    • Maždaug 30% pacientų, sergančių PG, yra (arba vystysis) IBD.
  • Artritas:
    • Paprastai seropozitinis reumatoidinis artritas.
    • Gali pasireikšti su Behçet liga, seronegatyviniu artritu ir spondiloartropatija.
  • Kepenų liga - lėtinis aktyvus hepatitas, hepatitas C ir pirminė tulžies cirozė.
  • Mieloproliferaciniai sutrikimai, pvz., Leukemija, mieloma, limfoma, monokloninės gammopatijos.
  • Pyrogeninis sterilus artritas, pyoderma gangrenosumas ir spuogų sindromas (PAPA sindromas).[5]
  • Kitos būklės - taip pat pranešta apie paroksizminę naktinę hemoglobinuriją, sisteminę raudoną vilkligę, antifosfolipidų sindromą, vaskulitą ir Wegenerio granulomatozę.[6]

PG pasireiškimas nėra susijęs su ligos aktyvumu tokiose situacijose kaip IBD ir artritas.

Galimi PG sukeliami veiksniai:[3, 7]

  • Biopsijos, odos odos tyrimai, injekcijos, vabzdžių įkandimai ir pan.
  • Chirurgija.
  • Tam tikri vaistai - propiltiouracilas, granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius pegfilgastrim, izotretinoinas ir gefitinibas.

Pristatymas[3, 4, 7]

PG gali pateikti įvairiais būdais ir yra keletas skirtingų formų (išvardytos toliau). Ne visada lengva atpažinti, nors ankstyvas pripažinimas ir gydymas yra svarbūs.

  • Apsvarstykite PG bet kurioje ne gydomoje opoje ar žaizdoje.
  • 48 valandų metu pažeidimai gali sparčiai progresuoti, nuo spuogų iki kraterio.

Klasikinė PG

  • Tai yra labiausiai paplitęs tipas.
  • Tai prasideda pustuliu (-ais) arba mazgeliu (-iais); jie greitai suskaido, kad susidarytų sparčiai didėjanti opa, kuri turi padidėjusią uždegiminę sieną ir purviną nekrotinę bazę. Bazė gali būti dygliuota su mažais abscesais. Paprastai opa yra skausminga ir skausmas gali būti sunkus. Jis gydo randus.
  • Opos yra dažniausios apatinėse kojose ir kamiene.
  • Patherija (opos mažos traumos vietoje) yra paplitusi.
  • Klinikinis kursas gali būti dviejų tipų:
    • Sprogstamasis ir greitas pažeidimų plitimas, skausmas, sisteminė liga ir karščiavimas.
    • Neapsunkintas ir lėtas plitimas, spontaniškas regresija ir gijimas vienoje srityje ir progresavimas kitoje.

Peristomal PG

  • PG gali pasireikšti odoje aplink stomas.
  • Tai ypač paplitusi IBD sergantiems pacientams.
  • Apie 15% visų PG atvejų.

Vegetatyvinis PG

  • Tai paprastai yra vienas pažeidimas sveikiems pacientams; tai yra mažiau agresyvi forma nei klasikinis PG. Dažnai nėra sisteminės ligos. Jis gali gerai reaguoti į vietinį gydymą.
  • Pažeidimai dažniausiai atsiranda ant galvos ir kaklo.
  • Išopėjimas yra labiau paviršutiniškas nei klasikinis PG; opos bazė paprastai nėra pūlinga, ir nėra pažeistų sienų ar aplinkinės eritemos.

Bullous PG

  • Pristato koncentrinius, skausmingus bullousius plotus, sparčiai plinta. Jie suskaidomi, kad susidarytų opos, kurios yra paviršutiniškesnės nei klasikinėje PG. Jis veikia veidą ir viršutines galūnes daugiau nei kojos.
  • Pranešta apie hematologinę ligą.

Pustulinis PG

  • Yra keletas sterilių pustulių, apsuptų eriteminiu halonu, susietas su karščiavimu ir artralijomis.
  • Tai dažnai pagerina gydant pagrindinį IBD.

Genitalijų PG

  • Tipinės PG opos, esančios ant vulvos, varpos ar kapšelio.
  • Behçet liga turėtų būti laikoma diferencine diagnoze.

Ekstrakutinė neutrofilinė liga

  • Sterilūs neutrofiliniai infiltratai - paprastai plaučiuose, bet taip pat gali pasireikšti širdyje, centrinėje nervų sistemoje, virškinimo trakte, akių, kepenų, blužnies ir limfmazgiuose.
  • Simptomai atspindi pažeidimų vietą.
  • Taip pat buvo pranešta apie burnos dalyvavimą.[8]

Tyrimai[1, 4]

Diagnozė yra klinikinė ir diagnozė. Reikia atlikti tyrimus, kad būtų išvengta kitų sąlygų ir ieškoma susijusios ligos. Ypač reikia atmesti infekciją, kraujagyslių sutrikimus ir piktybinius navikus.

  • Kraujo tyrimai:
    • FBC, uždegiminiai žymenys, LFT, šlapimo baltymai ir reumatologiniai tyrimai gali būti tinkami ieškant susijusių ligų (kaip nurodyta aukščiau „Etiologija“).
    • Autoantikūnai - pacientai, kuriems yra PG, dažnai yra teigiami p-ANCA (perinukliniai), ypač jei yra uždegiminė žarnyno liga. C-ANCA (citoplazmos) buvimas gali rodyti Wegenerio granulomatozę.
  • Patinimas ir opos kultūra.
  • Pažeidimo biopsija - dažnai nurodoma, kad ji neįtraukiama į kitas priežastis, nors nėra specifinių PG diagnostinių savybių. Biopsija kartais gali sukelti opos išplitimą.

Diferencinė diagnostika[3]

  • Infekcijos:
    • Bakterinė, įskaitant tuberkuliozę.
    • Virusinė - pvz., Herpetinės opos.
    • Parazitinis - pvz., Sifilisas.
    • Tropinės mikozės - pvz., Sporotrichozė.
  • Kraujagyslės:
    • Arterinės ar veninės opos.
    • Vaskulitas - pvz., Antifosfolipidų sindromas, kraujagyslių reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, Wegenerio granulomatozė, Behecet liga.
  • Piktybiniai augalai:
    • Suragėjusių ląstelių karcinoma.
    • Odos limfoma.
  • Vabzdžių įkandimai arba voras.
  • Savęs sukelta opa.
  • Saldaus sindromas (ūminis neutrofilinis dermatozė).

Valdymas[3, 4]

Bendrosios pastabos

  • Skubiai kreipkitės į dermatologą diagnozei ir gydymui.
  • Imunosupresija ir žaizdų priežiūra yra pagrindiniai gydymo būdai.
  • Yra keletas kontroliuojamų tyrimų.
  • Gali padėti bet kokia susijusi liga.

Vietinis ir vietinis gydymas

  • Žaizdų priežiūra - „drėgnas žaizdų valdymas“ yra svarbus, naudojant tvarsčius, pvz., Putas, laminatą, alginatą arba šlapias kompresus.
  • Gausūs vietiniai steroidai (paprastai triamcinolonas švirkščiamas į opos kraštą).
  • Kiti galimi gydymo būdai yra vietinis takrolimuzas, benzoilperoksidas, kalio jodidas, nikotinas ir 5-aminosalicilo rūgštis.[9]Vienu atveju buvo naudojama žaizdos gydymo procedūra.[10]

Sisteminis gydymas

  • Kortikosteroidai:
    • Jie yra nuspėjami ir veiksmingi, kai jie tiekiami pakankamai didelėmis dozėmis. Jie sustabdo progresavimą ir užkerta kelią naujiems pažeidimams.Pradžioje gali prireikti didelių prednizolono dozių (60-200 mg per parą). Kai kuriuose skyriuose naudojamas impulsinis gydymas, naudojant intraveninį (IV) metilprednizoloną (pvz., 1 g per parą 3-5 dienas).
  • Sulfa vaistai: dapsonas, sulfapiridinas ir sulfasalazinas.
  • Imunosupresantai: ciklosporinas dažniausiai vartojamas, kai steroidai neveikia arba yra kontraindikuotini ar netoleruojami. Kiti imunosupresantai yra azatioprinas, ciklofosfamidas, takrolimuzas, mikofenolato mofetilas, 6-merkaptopurinas, metotreksatas ir chlorambucilas.
  • Biologiniai gydymo būdai (gydymas nuo naviko nekrozės faktoriaus alfa):[11]
    • Infliksimabas - kai kurių tyrimų rezultatai.[12]; naudojami kai kuriuose skyriuose.[4]
    • Etanerceptas - sėkmingas keliose vieno atvejo ataskaitose.[13]
    • Adalimumabas.[14]
  • Kiti gydymo būdai yra:[15]
    • Mažos dozės kolchicinas.
    • Minociklinas.
    • IV imunoglobulinas.[16]
    • Klofaziminas.
    • Plazmaferezė.
    • Heparinas.
    • Hiperbarinė deguonies terapija.[17]
    • Alefacept.[18]

    Chirurgija[7]

    • Gali sukelti PG, todėl jis naudojamas su imunosupresija, kai remisijos stadijoje.
    • Gali būti naudojami odos skiepai arba biologiškai sukomplektuota oda.

Komplikacijos[7]

  • Skausmas, žaizdos kvapas ir silpnumas.
  • Išgydytų pažeidimų randai.
  • Antrinė infekcija.
  • Kitų organų įtraukimas: išorinė neutrofilinė liga (kaip nurodyta pirmiau); akių įtraukimas yra reta komplikacija.[19]

Prognozė[3]

  • Klinikinis kursas yra įvairus ir sunkiai prognozuojamas. Gali būti spontaniškos skiriamosios gebos, ramybės fazė mėnesiams ar metams arba blaškymas po minimalios traumos ar be akivaizdžios priežasties.
  • Bet kuri pagrindinė liga reikšmingai veikia prognozę.[1]
  • Vyrų lyties, vyresnio amžiaus, pūslinės veislės ir asociacijos su hematologine piktybine liga yra susijusios su prastesne prognoze.
  • JK atliktas tyrimas parodė, kad PG sergantiems žmonėms mirties rizika buvo tris kartus didesnė nei gyventojų.[2]

Ar ši informacija buvo naudinga? taip ne

Ačiū, mes tiesiog atsiuntėme apklausos laišką, kad patvirtintume jūsų pageidavimus.

Tolesnis skaitymas ir nuorodos

  • Pyoderma Gangrenosum; Pirminės priežiūros dermatologų draugija (PCDS), 2015 m. Vasario mėn

  1. Cozzani E, Gasparini G, Parodi A; Pyoderma gangrenosum: sisteminė peržiūra. G Ital Dermatol Venereol. 2014 m. Spalio 14 (5): 587-600.

  2. Langan SM, Groves RW, Card TR, et al; Pyoderma gangrenosum paplitimas, mirtingumas ir ligų asociacijos Jungtinėje Karalystėje: retrospektyvus kohortinis tyrimas. J Invest Dermatol. 2012 m. Rugsėjo 13 (9): 2166-70. doi: 10.1038 / jid.130. Epub 2012 m. Balandžio 26 d.

  3. Ruocco E, Sangiuliano S, Gravina AG ir kt; Pyoderma gangrenosum: atnaujinta apžvalga. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009 m. Rugsėjo 23 d. (9): 1008-17. Epub 2009 m. Kovo 11 d.

  4. Brooklyn T, Dunnill G, Probert C; Diagnozė ir gydymas pyoderma gangrenosum. BMJ. 2006 m. Liepos 22333 (7560): 181-4.

  5. Pyoderma granulosum; DermNet NZ

  6. Gonzalez-Moreno J, Ruiz-Ruigomez M, Callejas Rubio JL ir kt; Pyoderma gangrenosum ir sisteminė raudonoji vilkligė: penkių atvejų ataskaita ir literatūros apžvalga. Lupus. 2015 m. Vasario 24 d. (2): 130–7. doi: 10.1177 / 0961203314550227. Epub 2014 m. Rugsėjo 8 d.

  7. Wollina U; Pyoderma gangrenosum - apžvalga. Orphanet J Rare Dis. 2007 m. Balandis 152: 19.

  8. Paramkusam G, Meduri V, Gangeshetty N; Pyoderma gangrenosum su burnos dalyvavimu - atvejo ataskaita ir „Int J Oral Sci. 2010 m. Birželio 2 (2): 111-6.

  9. Marzano AV, Trevisan V, Lazzari R, et al; Vietinis takrolimuzas lokalizuoto, idiopatinio, neseniai diagnozuoto pyoderma gangrenosum gydymui. J Dermatolog Treat. 2010 m. Gegužės 21 d. (3): 140-3. doi: 10.3109 / 09546630903268239.

  10. Hunter S, Langemo D, Thompson P, et al; Žandikaulio terapija žaizdų valdymui. Adv odos žaizdų priežiūra. 2009 m. Sausio 22 (1): 25-7.

  11. Agarwal A, Andrews JM; Sisteminė apžvalga: su IBD susijęs pyoderma gangrenosum biologinėje eroje, atsakas į gydymą. Alimentas Pharmacol Ther. 2013 m. Rugsėjis (6): 563-72. doi: 10.1111 / apt.12431. Epub 2013 m. Rugpjūčio 5 d.

  12. Brooklyn TN, Dunnill MG, Shetty A ir kt; Infliksimabas, skirtas gydyti pyoderma gangrenosum: randomizuotas, dvigubai aklas, placebu kontroliuojamas tyrimas. Žarnos. 2006 m. Balandžio mėn

  13. Rogge FJ, Pacifico M, Kang N; Pyoderma gangrenosum gydymas su anti-TNFalpha vaistu - Etanercept. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 200861 (4): 431-3. Epub 2007 m. Sausio 23 d.

  14. Traczewski P, Rudnicka L; Adalimumabas dermatologijoje. Br J Clin Pharmacol. 2008 m. Lapkričio 66 (5): 618-25. Epub 2008 liepa 11.

  15. Cohen PR; Neutrofiliniai dermatozės: dabartinių gydymo galimybių apžvalga. Am J Clin Dermatol. 200910 (5): 301-12. doi: 10.2165 / 11310730-000000000-00000.

  16. Cummins DL, Anhalt GJ, Monahan T, et al; Pyoderma gangrenosum gydymas imunoglobulinu. Br J Dermatol. 2007 m. Gruodžio 157 (6): 1235–9. Epub 2007 m. Spalio 4 d.

  17. Tutrone WD, Green K, Weinberg JM, et al; Pyoderma gangrenosum: dermatologinis deguonies terapijos taikymas. J Drugs Dermatol. 2007 m. Gruodžio 6 d. (12): 1214–9.

  18. Foss CE, Clark AR, Inabinet R et al; Atviras bandomasis alefacepto tyrimas, skirtas gydyti pyoderma gangrenosum. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008 m. Rugpjūčio 22 d. (8): 943-9. Epub 2008 m. Balandžio 1 d.

  19. Saito N, Yanagi T, Akiyama M, et al; Pyoderma Gangrenosum iš akių vokų: dviejų atvejų ataskaita ir dermatologijos apžvalga. 2010 m. Rugpjūčio 17 d.

Grįžtamosios ausies nustatymas

Gerklės skausmas